支气管扩张.ppt -

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1、支气管扩张症浙江大学附属第一医院呼吸科潘志杰主要内容病因发病机制病理临床表现实验室及其它诊断标准鉴别诊断治疗目的和要求熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。定义brochiectasis是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。病因类别疾病宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症HIV感染B淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化系统性疾病结缔组织疾病炎性肠病复发性多软骨炎结节病黄指甲综合征其他支气管异物阻塞气管支气管肥大症弥漫性泛

2、细支气管炎发病机制支气管--肺感染支气管器质性阻塞支气管外部的牵拉作用先天及遗传因素……支气管肺感染感染阻塞支气管器质性阻塞支气管外部的牵拉作用肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。先天及遗传因素原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；囊性纤维化发病机制机械梗阻结构改变病理改变多发生于３—６级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕．易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。

3、病理改变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。临床表现一、症状：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。典型三大临床症状：慢性咳嗽；大量脓痰；反复咯血；1、慢性咳嗽、咳大量脓痰：多为阵发性，痰量可达100一400ml．咳痰多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、下悬脓性成分，中层为

4、混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。2、反复咯血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。3、反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。4、慢性感染中毒症状反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。二．位征早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿

5、啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可出现相应的体征。慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状况也较差。辅助检查影像学检查纤维支气管镜检查肺功能检查血常规痰微生物检查其他影像学检查胸片：早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗增多。疾病后期，胸片显示不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（及卷发影），甚至有液平面。有时可见肺段或肺叶不张。肺部CT/HRCT：对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质。柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊

6、样病变，可含气液面。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。双轨征支气管造影支气管碘油或碘水造影术可确诊。纤维支气管镜检查：对于部分患者可发现出血部位及支气管阻塞的原因，对支扩的病因及定位诊断有一定帮助；经纤支镜取培养标本对于明确感染的病原菌有一定价值。肺功能检查血常规痰微生物检查其他诊断流程询问病史和体格检查胸部线X片和CT检查支气管扩张症痰细菌学纤维支气管镜支气管造影诊断慢性咳嗽大量脓痰反复咯血肺部感染等病史。固定持久的局限性湿啰音Ｘ线、CT检查等影像学表现临床症状肺部体征影像检查鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核支气管肺癌先天性支气管囊肿……治疗内科治疗：控制感染促进

7、痰液引流外科治疗：手术切除内科治疗一般治疗：合理休息，避免受凉，戒烟，预防呼吸道感染，加强营养支持。控制感染合理应用抗生素。经验性选择目标性治疗静脉用药口服用药以控制感染来确定疗程长短全身中毒症状消失、痰量及脓性成分减少，肺部湿啰音减少或消失。祛除痰液体位引流和理疗祛痰剂：氯化铵、必嗽平、盐酸氨溴索、鲜竹沥等。雾化吸入补充水分支气管扩张剂β受体激动剂选择性：短效：沙丁胺醇、特布他林长效：福莫特罗、沙美特罗、班布特罗、丙卡特罗等非选择性：肾上腺素和异丙肾上腺素等茶碱类氨茶碱、二羟丙茶碱等M受体阻断药异丙托溴铵、氧阿托