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《缝隙连接蛋白在心源性猝死法医学鉴定中的应用》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、综述缝隙连接蛋白在心性猝死法医学鉴定中的应用郑凌霄，沈忆文(复旦大学上海医学院法医学系，上海200032)［摘要］缝隙连接(Gapjunction,GJ)是介导相邻细胞间离子和小分子信号物质ft接交换的跨膜通道，山6个连接蛋口(Connexin,Cx)组成的半通道相互对接而成。心性猝死发病急骤且难以预测，是法医学鉴定工作的难点。H前研究显示，缝隙连接蛋白的改变导致GJ重构可引起心脏功能紊乱，与心脏疾病的发牛有密切关系。本文综述了目前有关心肌缝隙连接蛋白的研究进展，以期为心性猝死的法医学鉴定提供新的研究方向。［关键词］缝隙连接；连接蛋白；心性
2、猝死；综述［文献类型］;法医学鉴定；Cx40,Cx43,Cx45ApplicationofConnexinsinmedicolegalexpertiseofSuddenCardiacDeathZHENGLing-xiao,SHENYi-wen(DepartmentofForensicMedicine,ShanghaiMedicalCollegeofFudanUniversity,Shanghai200032,China)Abstract:Gapjunctionsareclustersoftransmembranechannelsthatme
3、diatedirectexchangeofionsandsmallsignalingmoleculesbetweenadjacentcells,end-to-endjointbytwohemichannelswhichconsistof6connexins.SuddenCardiacDeath(SCD)oftenoccursrapidlyandunpredictable,whichisstillthedifficultworkinmedicolegalexpertise.Studieshaveshownthattherestructurin
4、gofGJcausedbyconnexinswillleadtocardiacdysfunctions,bothofwhichhaveacloseconnection.Thispaperreviewstheresearchprogressaboutcardiacconnexinsinordertoprovidenewguidanceformedicolegalexpertiseinsuddencardiacdeath・Keywords:gapjunction;Connexin;SCD;medicolegalexpertise;review;
5、cx40;cx43;cx452006年，美国和欧洲心脏病协会将心性猝死(SuddenCardiacDeath,SCD)统一定义为：SCD是由于心脏原因，在急性症状发现后1小时内，意识突然丧失的自然死亡。由于其发病前缺乏明显的先兆症状和体征，可瞬即发生心脏骤停，因此难以预测其发病。近来研究表明，SCD的病种构成主要有心律失常、冠心病、肥厚性心肌病等⑴。2006年我国一项流行病学研究提示我国每年心性猝死的总人数约为58.6力人,且未來还可能逐年增加⑵。SCD在法保学鉴定实践中多见，但往往因为病情隐匿且发展缓慢，尸检时心脏并无肉眼可见的病变，而H
6、分子结构和功能实际已经发牛改变，导致无法给出明确结论，给鉴定带来困难。利用免疫组化染色和图像分析技术，国内外学者发现，缝隙连接蛋口的改变导致GJ亜构可引起心脏工作细胞损伤和传导系统功能紊乱，与心性猝死的发牛有密切关系。1GJ的结构与功能缝隙连接(Gapjunction,GJ)(图1)是一个亲水性、低选择性、低电阻的细胞间跨膜通道，通过电偶联和化学偶联两种方式介导细胞间电和化学信号的传递，是心肌细胞维持电生理搏动的结构基础。在众多细胞膜通道中，GJ是
7、=
8、前发现的唯一一种允许相邻细胞间直接进行物质交流的细胞膜通道铁允许分子量＜1000,直径＜
9、1.0nm的离子或小分子物质自山通过，如代谢产物水分子、第二佶使、Ca2+'＞三磷酸肌醇、环磷酸腺昔等⑷。GJrh相邻两个细胞膜上的缝隙连接半通道对接而成，每个半通道rh6个结构相同的Cx形成六聚体结构，称为连接子。两个连接字相同时构成同型通道，不同时构成异型通道。Cx是一个蛋口超家族，目前在哺乳动物中发现的Cx至少有21种，相对分子质暈从26000-50000不等，依分子量的不同而分别命名为Cx26、Cx40、CX43、CX50等⑸。Cx具有共同的超微结构，包括4个疏水的跨膜区,中间的亲水段形成2个胞外环和1个胞内环，而氨基末端和竣基末端
10、均位于细胞质内。其中N末端、4个跨膜片段和2个胞外环是相对保守的区域，而C末端和胞内环部分则具有种属特异性,决定了不同的Cx具半通道!!有不同的生物学斗细胞1n1III•»I
11、»
