出血性疾病诊断与治疗教案

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1、东方医院临床教学课程教案题口本课目的要求点、难点本课的重材及参考书本课使用教具及电化器材本次课应用教第3次课教学方式学时专业临床2015年_8_月11日教学程序、时间分配及主要内容2概念出血性疾病一一止血过程有多种机制参与，并包含一系列复杂的生理，生化反应.因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病.基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常遗传性出血性疾病特点与危害性••…终身性、致残性、遗传性WorldHemophiliaDay2010,April17TheManyFacesofBleedingDisorders-United

2、toAchieveTreatmentforAll”非血液科出血性疾病骨科•血友病（骨关节病变），最易误诊普外科•血友病，血管性血友病，FXIII缺乏（伤口不愈合）,VK因子缺乏（肝胆疾病）。口腔科•血友病，FI缺乏，FV因子缺乏泌尿外科•血友病，FI缺乏,FVII缺乏。妇产科-VWD,血小板无力症正常止血机制一血管因素二血小板因素三凝血因素出血性疾病的分类血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）获得性（过敏性紫搬、血管炎、免疫性）数量J遗传性、获得性Aa、巨核JITP、DIC血小板异常数量f（ET,CML）功能异常（GT、BS、颗粒性）凝血功能障碍遗

3、传性（血友病、VWD、其他凝血因子缺乏）获得性（VK缺乏，肝脏病，D1C、药物）病理性抗凝物质凝血因子抑制物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物纤溶亢进f遗传性t-PA/u-PAt抗纤溶酶J获得（DIC,血栓症）（一）血管壁异常］、先天f牛或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫瘢；先天性结缔组织病2、获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫瘢；化学物质及药物:如药物性紫搬；(二)血小板数量异常1、血小板数量异常(1)血小板减少①生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髄抑制;②破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫瘢(ITP)；③消耗过度：如弥散性血管

4、内凝血(DIC)；④分布异常：如脾功能亢进等(2)血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如切脾后等血小板结构与功能血小板功能缺陷黏附异常巨大血小板综合征血管性血友病(vWD)血小板型vWD聚集异常血小板无力症释放异常(颗粒异常)灰色血小板综合症储存池病受体与信号传递异常环氧化酶缺乏症合成酶缺乏症信号传导缺陷症GPIb-FXvWF量、质异常GPIIb-FIX自发结合vWFGPlIb-llla缺乏粒储存异常或成分缺乏环氧化酶缺乏合成酶缺乏花生四烯酸不能动员XiaXIIXaIX►VillaXaXProthrombinTissuefactorVII(Vila

5、)SurfaceXIIPrekallikreinHMWKThrombFibrinFibrinogen(二)凝血异常1、先天性或遗传性(1)血友病A、B及遗传性FXI缺乏症(2)遗传性凝血酶原、FV、训、X缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FXIII缺乏及减少症7井咎样(1)肝病性凝血障碍(2)VitK缺乏症(3)尿毒症性凝血障碍等(三)抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子VID、IX抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量遗传性t-PA/u-PA(二)复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得

6、性弥散性血管内凝血(DIC)先天性出血初期止血异當的实鯉阱翻囲胸（PTT煙血困™（觀91AdWiSim乙评m油ftPTJUS：肝嚥、肝一正恋刊貶PTTifTWl：刊L（嘶）時n液ZII正鬆T困于晦血紐喊疏：mt贸II州F功做二.出血性疾病的诊断与分析病史+体征+实验室检测（一）病史III出血史（出血年龄.部位）诱因（自发.创伤.手术）手术史（出血.伤口愈合）流产史（习惯性流产.死胎）药物史（阿司匹林.肝素.华发林.鼠药）家族史（出血史.近亲结婚）相关病史（肝、肾脏病）（二）临床表现出血部位:皮肤、黏膜肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑.血肿相关并发症:关节畸形.

7、肌肉萎缩常见出血性疾病的临床鉴别血管性血小板凝血障碍性别家族史紫瘢女性多见大片瘀斑血肿关节内脏眼底月经手术外伤见少见见见见见见见见较常罕罕罕偶罕少少见多性见见见见见见见见见女罕多多可多常常多可性为见见见见见见见见见多多罕可常多常少少多（三）实验室检查1•表型诊断（筛选、定性、定量）2•分型（HA/HB）3•严重程度（轻、中.重）4•家系分析（检出携带者；高危胎儿产前诊断）5•基因诊断（直接、间接）建立完善的检测体系出二住圭家壬夸（一）FVDI内含子1及22倒位技术比较（二）迅速、准确、实用、覆盖大部分出血原因1＞筛选试验(1)(2)(3)(4)(5)(6)III

8、血小板计数出血时间（BT