先天性心脏病2

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1、先天性心脏病(CHD)新乡医学院第一临床学院儿科韩子明占先心病的50％小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形室间隔缺损ventricularseptaldefect(VSD)VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%~30%VSD分类（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类

2、：血液动力学改变二尖瓣相对狭窄左室肥大主动脉血减少室间隔缺损右室扩大全身血量减少腔静脉右房肺动脉大肺血量多左房肺循环血量多体循环血减少症状：小VSD（Roger)无－轻微中VSD婴儿期出现症状肺循环量↑：气促、多汗、反复肺炎体循环量↓：生长发育差、耐力差大VSD生后2－3周出现上述症状、反复心衰及下呼吸道感染。肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑。儿童青少年出现EisenmengerSyndrome。VSD临床表现体征：视:心尖搏动弥散胸廓畸形触:胸骨左缘3～4肋间收缩期震颤叩:心界扩大听：胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ—Ⅳ级全收缩期杂音，

3、传导广泛，P2亢进。分流量大时，二尖瓣相对狭窄的柔和舒张期杂音。ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征X线检查小VSD：正常中VSD：以左室大为主、PA段突出、肺充血、搏动强、主动脉弓影小。大VSD：上述表现明显+右室大为主。肺动脉高压显著时：右室大更为明显、PA段明显隆起、肺野外围清晰、肺门增大。VSDX线检查1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺动脉段突出4.主动脉影缩小5.肺门博动（透视下）ECG：小VSD：正常中VSD：左心室增大大VSD：LVH+RVH肺动脉高压严重时：LVH+RVH+劳损UCG：左室、右室大室间隔超声失落异常血流频谱V

4、SD超声心动图彩色多谱勒图像心导管检查+造影1.右心室血氧含量高于右心房2.造影剂从左室右室VSD合并症支气管肺炎心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合动脉导管未闭（patentductusarteriousPDA）占先心的15％。动脉导管是胎儿时期的血液重要通路，出生后数小时～数天发生功能上关闭。80％在3个月解剖关闭；1年左右应完全解剖关闭。若导管持续开放，则为PDA。分型：管型、漏斗型、窗型直径：小0.3cm；中0.5cm；大1.

5、0cmPDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;血液动力学改变二尖瓣相对狭窄主动脉扩大脉压大动脉导管未闭肺动脉扩大全身血量减少右室右房肺血量多左房扩大左室肥大肺循环血量多体循环血减少差异性青紫PDA临床症状分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-----差异性青紫心脏体征望：心尖博动弥

6、漫触：可触及收缩或舒张期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。肺动脉压力增高时，舒张期杂音消失。分流量大时，二尖瓣相对狭窄杂音。Ⅲ-Ⅵ/Ⅵ级粗糙的连续性杂音心脏体征PDAX线检查肺充血肺动脉突出左房、左室大主动脉增大肺门博动（透视下）PDA超声心动图彩色多谱勒图像心导管检查+造影：1.肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量2.造影剂从主动脉肺动脉心电图：提示左心室增大左心房也增大PDA仅有收缩期杂音1.新生儿期、婴儿期2.肺动脉高压3.肺炎心衰PDA并发症肺炎心力衰竭感染性心内膜炎PDA治

7、疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗1潜在青紫2有心脏杂音3肺循环量↑:肺门舞蹈，易并发肺炎、心衰、心内膜炎4体循环量↓左向右分流先心病共同特点:法洛四联症（TetralogyofFallot）1888年由EtienneFallot首先描述本病，故命名。约占先心的10％。可与其他心血管畸形并存。TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变①②③④TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三

8、尖瓣异常肺动脉及分支异常TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成血液动力学改变左室室间隔缺