16-脂类和脂生物化学2

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1、鞘脂类（Sphingolipids）是鞘氨醇（Sphingosine）的衍生物第二大类膜脂，有一个极性的头和两个疏水的尾，非甘油酯。由鞘氨醇[十八碳烯氨基二醇]与一分子长链脂肪酸及一分子极性头部组成，有时极性的头部为磷酸以酯键相连的基团。鞘氨醇分子的C1、C2和C3上分别带有功能基团-OH、-NH2、-OH，与甘油磷脂中甘油的三个羟基相似，脂肪酸与鞘氨醇的-NH2以酰胺键相连产生的物质为N-脂酰鞘氨醇—神经酰胺(ceramide)，与甘油二酯的结构相似，神经酰胺是鞘脂类化合物的结构单位（共同前体）

2、。HH与脂肪酸连接生成N脂酰鞘氨醇（神经酰胺）与磷酸胆碱相连生成鞘磷脂与糖连接生成鞘糖脂（脑苷脂和神经节苷脂）植物鞘氨醇，phytosphingosine,2-氨基-1,3,4-十八烷三醇鞘脂是生物识别的位点一百多年前，JohannThudichum发现鞘脂时由于对其生物学功能难以琢磨，而命名为[sphinx]，现在知道，鞘脂类物质参与细胞表面的各种识别过程，如鞘脂类是人类血型A、B、O的决定因子，各种神经节苷脂起着结合进攻动物细胞的霍乱毒素[choleratoxin]的作用，人类神经系统的膜上至

3、少有15种神经节苷脂，只不过作用还不清楚。但清楚的是这些化合物的合成和降解受到严格的调控，代谢的紊乱可解释人类的几种遗传疾病。WhensphingolipidswerediscoveredacenturyagobythephysicianchemistJohannThudichum,theirbiologicalroleseemedasenigmaticastheSphinx,forwhichhethereforenamedthem.Inhumans,atleast60differentsphin

4、golipidshavebeenidentifiedincellularmembranes.Manyoftheseareespeciallyprominentintheplasmamembranesofneurons,andsomeareclearlyrecognitionsitesonthecellsurface,butforonlyafewsphingolipidshasaspecificfunctionbeendiscovered.鞘脂（Sphingolipids）神经酰胺的衍生物，差异在头

5、部，分为：鞘磷脂（sphingomyelins,SM），含磷酸胆碱或磷酸乙醇胺，出现于细胞质膜和髓鞘；鞘糖脂（glycolipids），极性头部有一个糖分子与神经酰胺C1的-OH相连，又称为脑苷脂（cerebrosides），如半乳糖脑苷脂、葡萄糖脑苷脂。神经节苷脂（gangliosides），最复杂的鞘脂类化合物，含有几个糖单位组成极性的头部，人脑灰质中超过6%，而大部分非神经动物组织含量极少。鞘脂(Sphingolipids)鞘氨醇—鞘脂GlycolipidsN-乙酰神经氨（糖）酸：5-Ace

6、tamido-3,5-dideoxy-D-glycero-D-galactonulosonicacidG代表神经节苷脂；M（D和T）代表含有1个唾液酸；1，2，3代表糖链的顺序。卵磷脂与鞘磷脂神经节苷脂的降解-galactosidaseHexosaminidaseAHexosaminidaseAGangliosideneuraminidase-galactosidaseglucocerebrosidase-galactosidaseA红细胞糖苷脂Tay-Sachs（家族性黑曚性痴呆）病神经节

7、苷脂积累于脑和脾中，为GM2神经节苷酯沉积病。缺失己糖胺裂解酶（神经节苷脂极性部分D-GalNAc及D-Gal不能被水解），患者逐渐神经紧张、眼瞎、3-4岁死亡，发病率30万分之一（东欧、德国、波兰与苏联境内的犹太人机会高，1/3600，28人中有一人带有缺乏基因，双亲为携带者，小孩发病机会为1/4）。Tay-Sachs病脑细胞电镜照片Niemann-Pick[NP]Disease一种遗传性代谢紊乱疾病，是一种神经磷脂病，鞘脂沉积于患者脾、肝、肺、骨髓及部分患者的脑中，首发于婴儿，引起神经紧张和早

8、死，先天缺失鞘磷脂水解酶（不能由鞘脂水解去除磷酸胆碱）。1914年德国儿科医生AlbertNiemann描述了一个患脑和神经系统疾病不治的一个儿童，1920’s,LuddwickPick研究死后这类儿童的组织，找到了病因证据。高雪病（Gaucher'sdisease）高雪病（Gaucher’sdisease）是一种代谢酶缺乏的遗传疾病，又名脑苷脂病(cerebrosidelipidesis）或葡萄糖脑苷脂沉积病(glucocerbrosidelipidesis),是脑脂质沉积病中最