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时间:2019-10-21
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1、病例分享菏泽市立医院内分泌科赵菲菲2015-12-13菏泽市第十次糖尿病与内分泌年会患者张XX,女,41岁,菏泽鄄城县人,农民因头晕8年,四肢乏力1年于2015-9-16入院主诉患者8年前无明显诱因出现头晕、头痛,伴视物旋转,无心悸、大汗,无胸闷、胸痛,无恶心、呕吐,无耳鸣、耳聋,于当地医院测血压180/120mmHg,诊断为“高血压病”,给予“降压0号”治疗,初始血压可控制在130-150/90mmHg2年后血压逐步升高,最高达170-180/100mmHg,降压药物调整为“寿比山1#1/日、氨氯地平5mg1/日”,血
2、压控制在130-140/90mmHg1年前患者出现肢体麻木、乏力,无发作性软瘫、肌无力,夜尿次数增多,约2-3次/晚,未予重视现病史2月前患者出现手足麻木加重,伴手足抽搐、全身乏力,无软瘫,于当地医院查血钾2.8mmol/l,予静脉及口服补钾治疗,复查血钾3.6mmol/l;降压药物再次调整为“氨氯地平5mg1/日、依那普利10mg1/日、硝苯地平缓释片20mg2/日”。门诊以“高血压、低血钾原因待查”收入院病程中,患者无皮肤变黑、变薄、皮肤色素沉着、面部毳毛增多、向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹等体征,无阵发性头
3、晕、心悸、大汗、面色苍白或潮红,无体位性晕厥现病史既往体健个人史:生于山东鄄城县,久居于当地,无疫区、疫情、疫水居住史,无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史,无化学性物质、放射物、毒物接触史,无毒品接触史,无吸烟、饮酒史婚育史:23岁结婚,育有2子,配偶及儿子均体健家族史:父母健在,均体健,无高血压病家族史既往史、个人史、婚育史、家族史T37.1℃,P76次/分,R18次/分,BP140/88mmHg,BMI:21.8kg/m2神清,全身淋巴结无肿大,颈静脉无怒张,甲状腺无肿大双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,无胸膜摩擦音心
4、尖未触及震颤,心脏叩诊不大,HR76次/分,心律齐,未闻及额外心音,各瓣膜听诊区未闻杂音,无心包摩擦音周围血管征(-)腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,双肾区无叩击痛,腹部听诊未闻及血管杂音四肢肌力、肌张力正常,双下肢无水肿浅反射正常、深反射正常,病理反射(-)查体1)中年女性,体型中等2)高血压病史8年,血压中重度升高,多种降压药物联合效果可3)病程中有肢体麻木、乏力、夜尿增多,查血钾低4)无满月脸、水牛背、皮肤紫纹、瘀斑、向心性肥胖等表现,无阵发性头痛、心慌、出汗等表现5)无高血压家族史6)查体无明显阳性体征
5、病例特点2015-7-24鄄城县人民医院血K:2.8mmol/l2015-8-10鄄城县人民医院血K:3.4mmol/l2015-8-10鄄城县人民医院PH7.43、实际碳酸氢根29.7mmol/L↑、剩余碱4.9mmol/L↑,提示偏碱辅助检查高血压、低血钾原因待查原发性醛固酮增多症?库欣综合征?嗜铬细胞瘤?Liddle综合征?入院诊断高血压、低血钾肾性肾上腺性肾萎缩肾动脉狭窄高血压病恶性型Liddle综合征鉴别诊断原醛症库欣综合征表象性盐皮质激素过多综合征嗜铬细胞瘤1、原发性醛固酮增多症:由于肾上腺皮质肿瘤或增生分泌
6、过多醛固酮,致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制临床特征:1)高血压:最早且最常见的表现,随病程进展呈波动性上升,一般呈良性经过,很少出现恶性高血压,一般降压药疗效差。2)低血钾:严重者伴碱中毒。低血钾使神经肌肉兴奋性降低,可表现为典型的周期性瘫痪;3)多尿、夜尿增多:长期大量失钾,肾小管上皮空泡变性,肾浓缩功能减退,引起多尿、夜尿增多,继而出现烦渴、多饮、尿比重低;4)其它内分泌系统表现:低钾可引起胰岛素减少,糖耐量降低鉴别诊断原醛的病因分类醛固酮瘤70-80%特发性醛固酮增多症10-20%糖皮质激素
7、可治性醛固酮增多症1-3%醛固酮癌<1%异位醛固酮分泌(少数卵巢恶性肿瘤)鉴别诊断醛固酮瘤:多为一侧腺瘤,直径多介于1-2cm,患者血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行,而对血浆肾素的变化无明显反应特醛症:双侧肾上腺球状带增生,可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关,ACEI类可使患者醛固酮分泌减少,高血压、低血钾改善醛固酮癌:为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌。肿瘤体积大,直径多在5cm以上,切面常显示出血,坏死异位醛固酮分泌:可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤鉴别诊断该患者存在高血压、低血钾、夜尿增多,考虑原发性醛
8、固酮增多症可能性大,进一步查肾上腺CT、妇科B超、血钾、24h尿钾、卧立位试验、开博通试验等评估肾素-血管紧张素-醛固酮系统以明确诊断鉴别诊断2、Cushing综合征:为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等该
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