肝内胆汁淤积的诊断步骤与治疗要点ppt课件

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1、肝内胆汁淤积的诊断步骤与治疗要点贾继东慢性肝病伴肝内胆汁淤积（IHC)发生率M.Bartolini,IP.Almasio,et,al.MulticentreSurveyofthePrevalenceofIntrahepaticCholestasisin2520ConsecutivePatientswithNewlyDiagnosedChronicLiverDisease.DrugInvestigation4(Suppl.4):83-89,1992胆汁淤积发生机制BA健康志愿者(nmol/L)胆汁淤积患者(nmol/L)CD

2、CA257±5684±60TCDCA120±2216578±4370GCDCA776±11228535±5734CA182±83173±137TCA180±4754487±13419GCA233±5656222±15714UDCA138±2520±11TUDCA5±175±22未妊娠妇女妊娠妇女正常胆汁淤积(n=20)(n=38)(n=39)总胆汁酸(μmol/L)5.7±0.46.6±0.362.1±8.2胆酸的比率甘氨酸/牛磺酸1.6±0.21.4±0.10.8±0.1初级胆酸/次级胆酸1.8±0.12.0±0.17.

3、1±0.7三羟基胆酸/二羟基胆酸0.5±0.10.6±0.12.4±0.2胆酸/鹅去氧胆酸0.9±0.11.1±0.14.0±0.3胆汁酸潴留是胆汁淤积的共同病理机制未妊娠妇女、妊娠妇女、妊娠期肝内胆汁淤积患者的血清胆汁酸比例构成健康志愿者和肝外胆汁淤积患者的血清主要胆汁酸比例构成常见慢性肝内胆汁淤积的分类慢性肝内胆汁淤积原发性胆汁淤积继发性胆汁淤积■原发性胆汁性肝硬化(PBC)■原发性硬化性胆管炎(PSC)■IgG4相关胆管炎(IAC)■ABCB4基因突变■进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)■妊娠期肝内胆汁淤积(ICP

4、)■酒精性肝病(ALD)■非酒精性脂肪肝(NAFLD)■慢性病毒性肝炎■药物性肝损伤（DILI)继发性硬化性胆管炎（SSC)ChristophJÜngst,ThomasBerg,JunCheng,RichardM.Green,JidongJia,et,al,Intrahepaticcholestasisincommonchronicliverdiseases,EurJClinInvest.2013Oct;43(10):1069-83.ALP异常证实ALP异常为肝源性GGT和/或直接胆红素升高病史、查体、超声超声正常，无明确

5、临床线索超声异常胆管扩张或局部病变，和/或明确的临床线索强烈提示诊断进一步行特异性检查明确诊断AMA-ANAAMA和PBC特异性ANA(-)AMA或PBC特异性ANA(+)(PBC)用药史(-)用药史(+)肝活检停药观察正常胆管或其他损伤MRCP±超声内镜正常狭窄(硬化性胆管炎)不怀疑硬化性胆管炎怀疑硬化性胆管炎观察ERCP成人胆汁淤积性疾病常规诊断路径第一步第二步第三步第四步第五步段维佳摘译，贾继东审校，2009年欧洲肝病学会胆汁淤积性肝病的诊治指南简介临床肝胆病杂志2009年第25卷第6期自身抗体AIHPBCPSCAM

6、A阴性PBC一般自身抗体ANA±抗SMA00000120%~30%20%~30%+抗LKM13%-4%–pANCA60%~90%<1%60%~90%+AMA–>95%––RF>50%>50%肝脏相关自身抗体抗-ASGPR80%~90%抗-SLA/LP30%抗-LC120%~25%自身抗体比较ANA：抗核抗体(anti-nuclearantibody)SMA：抗平滑肌抗体(smoothmuscleantibody)LKM1：I型肝-肾微粒体抗体(type1liver-kidneymicrosomalantibodies)pA

7、NCA：抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies)ASGPR：肝唾液酸糖蛋白受体(hepaticasialoglycoproteinreceptor)SLA/LP：可溶性肝抗原(solubleliverantigen)LC1：肝细胞质抗原(livercytosolicantigen)自身免疫性抗体检测的应用获取AMA和ANA样本AMA+/ANA-AMA+/ANA+AMA-/ANA-AMA-/ANA+胆管造影胆管造影—初步诊断PBC—考虑肝活检—肝活检—考虑PBC/重叠综

8、合征正常异常异常正常药物引起病毒性肝炎全身性疾病感染结节病淀粉样变淋巴瘤PSC继发性硬化性胆管炎艾滋病胆管疾病自身免疫性胆管疾病肝活检T.PerezFernandez,P.LopezSerranoelt.Diagnosticandtherapeuticapproachcholestaticliverdi