神经系统病变定位诊断

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1、神经系统疾病定位诊断杏林人家神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则1、病史+体征2、解剖诊断一主要症状和体征的演变3、病因诊断一病史+体征+辅助检查4、影象学诊断5、病理学诊断6、分子生物学诊断大体结构：肌肉疾病周闌神经疾病脊髓病变脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变一、机制从人脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均对导致肌无力或瘫痪。二、部位与病变的关系（一）电解质紊乱1、低钾：带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾令效。发作性（数小时〜狱）o2、高钾：家族性；发作性（持续1・2小时,频繁）;肌无力

2、常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）;发作时血钾多正常或升高。3、副肌强直（paramyotonia）诱因：寒冷、口发特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。（二）肌肉病变1、遗传性：部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：多在早年发病，起病隐匿，述展性2、炎症性肌病：肢帯肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而岀现抬头、吞咽困难等，

3、不影响眼外肌。1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见丁-中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。3、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清嗨多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。（三）神经肌肉接头疾病1、重症肌无力：部位一眼外肌、血肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。2、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。（四）周围神经疾病1、多发性周围神经病变：对称性远端

4、肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障侷。呈向心性发展。2、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。3、单一神经损害：多为局部病因所致。4、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂从损害：上部、下部腰紙丛损害：5、前根损害：6、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌朿震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。（五）脊髓病变1、前角损害：运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。运动神经元病：如有上运动神经元病变，对有双下肢中枢

5、性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。2、Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。3、急性全横贯损害：脊髓休克4、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。（六）脑干损害交义性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4——中脑；5-8——脑桥；9-12——延髓。（七）内囊损害大多为完金的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等O可伴有感觉和视觉损害。（九）皮质区损

6、害1、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。2、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。3、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。4、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。（十）瘡病性瘫痪1、不符合上述部位和瘫痪的特点。2、鲜明的心理因素。3、性别、年龄特征。4、人格特征。5、暗示有效。一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：刺激性症状一一疼痛、感觉异常、发冷感等。（二）阴性症状：破坏性症状——一般感觉的缺失或减退。二、定位诊断（一）皮质型1、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。2、

7、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。（二）内囊型偏身为主，常伴有偏身运动障碍。（三）丘脑型丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状一一舞蹈或手足徐动对侧较轻的瘫痪，或一过性。对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。（四）脑干型1、延髄型：背外侧损害岀现交叉性感觉障碍。同侧而部和对侧而部以下浅感觉丧失。2、延髓以上:对侧半身深浅感觉丧失。（五入脊髓型1、节段性：后角病变——同侧的痛温觉障碍白质前连合病变——对称性痛温觉障碍,马褂样分布。两者均见于脊髄内病变,

8、尤其是空洞症或肿瘤。2、传导束性：完全类型的为受损平而以卜•均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周用性的区分。后束损害——同侧深感觉障碍，Lhermitte征侧束损害——对侧痈温觉障碍或朿痛（六）、后根型节段性特点：根痛f感觉减退f感觉缺失根痛后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以斤可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻