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1、原发性肾病综合征临床路径（1・01版，2011）一、舷性軸器征恸（一）适用对象。笫一诊断为原发性肾病综合征（NS）（ICD-10:N04）,且不伴有严重感染、肾衰竭、血栓等并发症的患者。（-）诊断依据。根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。1.眼脸、颜血及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。2•尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白M3+,尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酎比值＞2。3.血液生化检查：血清白蛋白V30g/L伴或不伴血清胆固B?-＞5.72mmol/Lo4•排除继
2、发性疾病。（三）治疗方案的选择根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）》（中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年）。1•对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。2.首选糖皮质激素治疗。3.对•于频复发/激素依赖（激索耐药）的难治性NS,可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX）,环他霉素A,霉酚酸NS（MMF）,他克莫司（FK506）等。（四）标准住院日为7-14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码，
3、且不伴有严重感染、肾衰竭、血栓等并发症的患者。2•当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施吋，可以进入路径。（六）入院后第1一2天。1•必需的检查项目：（1）血常规5项、尿液分析、大便常规及隐血；（2）24小时床蛋口定量或晨丿求尿蛋口/尿肌肝比值；（3）川:肾功能、血糖、血脂、血电解质；（4）免疫球蛋白、补体（免疫5项）：（5）输血而四项、凝血四项、D•二聚体；（6）PPD试验；（7）泌尿系彩超，胸片，心电图。2•根据患者病情可选择：白身抗体8项、血管炎4项、微量元素7项、腹部
4、彩超、肾活检、肾组织病理检查等。（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗方案与药物选择。1冰肿的治疗:双氢克尿塞lmg/kg,每日2-3次,加用安体舒通或II夫塞米l-1.5mg/kg,每H2-3次。严重水肿或血浆口蛋口V15g/L,可输注血白蛋tl0.5-lg/kg（或应用血浆制剂）辅以静脉输注咲塞米1一1.5mg/kg（或选用托拉塞米）。2•糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/（m2•d）或2mg/（kg・（1）（按身高的标准体重计算），最人剂量80mg/d,先分次口服，尿
5、蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程4周。（2）巩固维持阶段：隔H晨顿服1.5mg/kg或40mg/n?（最大剂量60mg/d）,共6周，然后逐渐减量。3•难治性NS首先建议肾活检行组织病理检査，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为以下之一：（1）环磷酰胺（CTX）剂量：2-3mg/kg/d分次口服8周,或8-12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量＜200mg/kg,或每月1次静注，500mg/n?/次，共6次。（2）环抱素A（CsA）剂量：3-7mg/kg/d或100-150mg/m2/d）,调整剂量使
6、血药谷浓度维持在80-120ng/ml,疗程1-2年。（3）吗替麦考酚酯（霉酚酸酯,MMF）剂量：20-30mg/kg/d或800—1200mg/n?,分次口服（最大剂量lg，每天2次），疗程12-24个月。（4）他克莫司（FK506）剂呆：0」一0.15mg/kg/d）,维持血药浓度5-10pg/L,疗程12-24个月。（5）甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15—30mg/kg/次，1次/山3日为一个疗程。（九）出院标准。1•水肿减轻或消退。1.血压稳定。3•没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。1•治疗
7、过程屮出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。2.治疗过程小出现严重感染、肾衰竭、血栓等严重并发症的患者，退出此路，进入相关路径。3.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。二、原发性肾病综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（ICD-10:N04）患者姓名：性别：年龄：—门诊号：住院号：住院口期：年—月_口出院口期：年—月_口标准住院日：7-14天时间住院笫1天住院第2-7天住院第8-14夭（出院日）主要诊疗工作□询问病史及体格检査□完成病历
8、书写□开化验单□上级医师査房，初步确定诊断□对症支持治疗□向患者家属告病重或病危通知，签署病重病危通知书（必要时）□上级医师査房□完成入院检查□完成必要的相关科室会诊□完成上级医师査房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项□上级医师査房，同意其出院□完成出院小结□出院宣教：向患儿
