原创：肾病综合征治疗方案

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1、一般治疗中国论文网严重水肿、低蛋白血症者需要卧床休息。饮食应低盐«3g/d)、优质蛋白[l.Og/(kg?d)],热罐充分[30〜35kcal/(kg?d)]o考虑到肾小球的负担，目前不主张应用高蛋白饮食。对症治疗利丿呆水肿严重者可应用利床剂，如噬嗪类利床剂、潴钾利床剂和禅利尿剂。应注意各种制剂对血钾和肾功能的影响。渗透性利尿剂可以一过性提高血浆胶体渗透压，使组织屮的水分回吸收入血，造成肾小管内液高渗，减少水、钠重吸收而利尿，随后加用禅利尿剂可增加利尿效果。常用不含钠的低分子右旋糖阡和淀粉代血浆(706代血浆)，250〜500ml隔日1次静滴，但肾功能不全和少尿者慎川。血浆或白蛋白也

2、可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分的回吸收并利丿求，如接着加用禅利床剂町获得良好的利冰效果。但是应注意输入的蛋口多在24〜48小时内山尿排出，故血浆制晶不可输注过多、过频，否则因肾小球高滤过、肾小管高代谢可造成肾功能损伤。心功能不全者也应慎用。减少尿蛋白人最蛋白尿是影响肾小球疾病预后的重要因素,而减少蛋白尿可冇效延缓肾功能恶化。降压药物可减少蛋口尿排出，血管紧张素转换陆抑制剂或其受体描抗剂可以降低肾小球内压而减少尿蛋白。主要治疗糖皮质激素其使用的原则是：①起始足量：常用药物为强的松(泼尼松)lmg/(kg?d),口服8〜12周；②缓慢减量：足量治疗后每1〜2周减原用量的10%,当减

3、至20mg/d时症状易反复，应更加缓慢减量：③长期维持：以最小有效剂量仃Omg/d)作为维持量，再服0.5〜1年或更长。激素可采用全H量顿服或在维持用药期间2F1量隔日1次顿服，以减轻激素的不良反应。胃肠道水肿严重而强的松不能吸收者，可以应用甲棊强的松龙40mg/d静滴；如有肝功能异常，可换用强的松龙。，长期应用激索治疗易出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数患者还可发生股骨头无菌性缺血性坏死。细胞毒药物主要用于“激索依赖型”和“激索抵抗型”患者，协同激索治疗。①环磷酰胺:最为常用的细胞毒药物。应用剂量为2mg/(kg?d),分1〜2次口服,或200nig加入生理盐水注射

4、液隔F1静滴。累积量达6〜创后停药。主要不良反应为骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应和出血性膀胱炎。②氮芥：最早川于肾病综合征的细胞毒药物,疗效较好。但因为较强的局部组织刺激作用、严重的胃肠道反应和骨髓抑制作用，目前临床上应用较少。但在环磷酰胺无效或已经足虽时，仍推荐使用。此药多在睡前从静滴的三通头屮推注，给药前可先用镇静止吐药物；注射后应用5%徜萄糖100〜200眉冲洗血管以防止发生静脉炎。如已经发牛•静脉炎，可以应用紫外线照射治疗并缓解疼痛。一般常山1吧开始，隔日注射1次，每次加量lmg,至5mg后每周注射2次，累积量达1.5〜2.0mg/kg(80〜120mg)

5、后停药。苯丁酸氮芥2mg,3次/d,共服用3个月,毒性较氮芥为小,但疗效也较差。此外,硫哇瞟吟、长春新碱也可使用，但是疗效均较弱。新型免疫抑制剂环砲素对于复发性微小病变型肾病综合征、膜性肾病以及局灶节段性肾小球硬化具有一定的疗效，可诱导缓解并控制复发，从而利于激素的撤出。临床上多与激素联合应用。坏他素治疗肾病综合征的剂量为5〜8mg/(kg?d),3〜6个月为1个疗程，常以每刀减量25%,至最小剂量2mg/(kg?d)维持治疗，也可长期服用，为减少肾病综合征的复发，一般认为环抱素的治疗应维持2年以上。治疗期间需监控血药浓度维持在100〜200vg/Lo其不良反应包括肝、肾毒性反应，高

6、血压，多毛，牙龈肿胀及屮枢神经系统打胃肠道反应等。麦考酚吗乙酯该药与小剂量激素联合应用，対控制肾病综合征的复发效果较为满意。儿童剂量为20〜30mg/(kg?d),3〜6个月为1个疗程，也可长期服用，不良反应少，主要有感染，消化道症状如腹痛、腹泻、恶心等，偶有片细胞减少、肝功能异常和皮疹等。他克莫司他克莫司的使用剂昼口服0.15〜0.3mg/(kg?d),尿蛋白转阴后可逐渐减量,维持3个月，直至减量至0.05mg/(kg?d),维持6个力。也可静脉使用，剂量为0.025〜0.05mg/(kg?d)o不良反应主要冇肾毒性、胃肠道反应、代谢障碍、感染、淋巴增生性疾病和肿瘤等。此外，还有引

7、发溶血丿亲毒综合征的报道。但无肝脏及骨髓毒性。使用时应监测血药浓度并使其维持在6〜10pg/Lo咪啤立宾大剂量咪哇立宾10mg/(kg?d)冲击治疗，最大剂fi500mg/d可减少激索和环砲素的用最。对使用环砲素引起肾毒性的。肾病综合征患儿再使用咪醴立宾未发现有任何不良反应。大剂量咪卩坐立宾对环砲素依赖的激素耐药型和频繁复发的肾病综合征患儿也是安全有效的。西罗莫司西罗莫司与环抱素和他克莫司不同，西罗莫司可在免疫细胞增殖信号传递的较晩阶段发挥抑制作用，与环抱