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时间:2019-10-17
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1、多发性骨髓瘤的临床及影像诊断研究进展作者:3.0T磁共振成像对肝门部胆管癌的诊断价单位:广东,南方医科大学南方医院影像中心【摘要】多发性ft髓瘤(multiplemyeloma,MM),又称浆细胞瘤(plasmacytoma),是一种常见的山浆细胞异常增生所致的造血系统恶性肿瘤。山于本病起病隐袭,临床衣现多种多样,容易误诊。现对MM的临床及影像诊断研究进展做一综述,以提高对MM的认识。【关键词】骨髄瘤;X线摄影;计算机断层扫描;磁共振成像多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM),乂称浆细胞瘤(plasmacytoma),是来源于终末分化的B淋巴细胞的恶
2、性肿瘤。以患者骨髓中大量浆细胞克隆性增牛为显著特征,通过产牛异常的、无功能的非特异性的免疫球蛋白(M蛋口)干扰正常浆细胞代谢活动,导致骨质破坏,骨髓衰竭[1,2L恶性浆细胞还可出现在髓外组织,如外周血、胸膜渗出液及腹水中[3]。MM是仅次于非霍奇金淋巴瘤和白血病的造血系统常见的第三大恶性肿瘤[4],占血液系统原发肿瘤的10%,占全身恶性肿瘤的1%。国内发病率约占原发恶性骨肿瘤的4.42%~5.24%,而欧美国家发病率报告则高达45%~53%[5]。本病病因不明,多见于老年人。临床表现有广泛的骨骼破坏、高血鈣、贫血、肾功能损害及因免疫损害而反复发生感染[6],也可并
3、发淀粉样变性及凝血障碍。山于临床表现复杂多样,并发症多,确诊前儿乎均曾被漏、误诊[5]。MM的诊断主要依靠实验室检查和影像学检杏。当前治疗主要措施是高剂量化疗、放疗和干细胞移植。本病的预后很差,生存期为儿个月至十多年,中位生存期为3~4年。患者主要死因为细菌感染、肾功能不全及血栓栓塞[7]。1临床表现及特点本病好发于40岁以上,最常见于50~70岁,年发病率约为3/10万,男性比女性多见,病因未明。随着人口老龄化,MM的发病率呈上升趋势。临床表现多样化,起病隐袭,多数病程缓慢,可能与骨髄瘤细胞的恶性程度和浸润范围不同,合成分泌单株免疫球蛋口多少不同有关[8]。常见
4、的临床表现是:(1)持续性的无法解释的骨骼疼痛,早期先是背部或胸痛,神经压迫症状,易误诊为骨质疏松、椎间盘突出等骨骼退行性病变;晚期对出现病理性骨折和椎骨压缩,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。(2)患者止常免疫球蛋白的合成受到抑制,免疫力低下,易发生反复性细菌感染,如肺炎球菌肺炎、化脓菌感染及泌尿系感染甚至败血症。(3)肾功能损害:岀现水肿、蛋白尿、管型尿、肾衰竭。绝人部分(>90%)MMW者都佇蛋白尿,特别是木-周蛋白(Bence-Jonesprotein)尿,蛋白尿可以是多发性骨髓瘤的早期唯一表现,可无症状期数年,其至长达20年[9]。大量M蛋白沉积在肾小管形成
5、广泛管型,晚期可出现肾小管上皮细胞菱缩和间质纤维化而发生肾衰竭(骨髓瘤肾病),易误诊为慢性肾炎、肾衰。(4)贫血和出血倾向:儿乎所有患者都有不同程度的贫血,也可有出血倾向,以昂出血、齿龈出血和皮肤紫瘢多见。(5)其他症状还有血钙、肌酹、尿索氮和血尿酸升高等。MM起病隐匿,累及多器官,有些患者病变前期可无明显症状,仅存在疲劳乏力、血沉增快、贫血、蛋白尿、高血钙等症状,少数患者有高黏滞综合征,淋巴结和肝脾肿大不常见。2实验室检查2」血象大多数晩期MM患者红细胞计数和血红蛋口均会有不同程度的降低,表现为不同程度的贫血,其屮多数为正细胞性贫血,也可为小细胞低色素性贫血。多
6、数MM患者外周血白细胞计数正常,常见淋巴细胞比例相对增多,少数情况下可见少量幼粒、幼红细胞,亦可见少量显常浆细胞(骨髓瘤细胞),但其计数一般少于5%,若周围血瘤细胞>20%或绝对值>2×109/L时,即町考虑为浆细胞白血病。血小板计数早期町增高,病情进展时减少。血沉常明显加快。2.2骨髄象骨髓穿刺涂片检查是MM定性诊断的基本方法,患者常有不同程度的典型小细胞样瘤性浆细胞。浆细胞超过有核细胞3%即为异常;若超过10%,可确诊为MMo2.3血生化血钙升高是MM的常见表现,晚期随着肾功能损害加重,血清磷也升髙。同时,血清碱性磷酸嗨升高,人血白蛋白下降。2.4
7、特异性血淸M蛋
8、'
9、及尿本■周蛋白血淸蛋白电泳在β或γ球蛋白带之间出现特异性M蛋白的高峰。同时尿液中检测出过度的免疫球蛋白轻链,称作本■周蛋白,阳性率约40%〜70%。3影像学表现影像学检查在分期、监测治疗反应、探测复发和评估并发症中起了重大作用。在临床上和实验室检查异常怀疑有MM,应及时做影像学多部位检查,有助于明确病变部位及进展情况。3.1X线平片骨损害在MM患者中十分常见,X线平片仍是初步诊断骨病的基本检查。大约80%的MM患者有累及骨骼的X线表现,在观察骨质溶解破坏X线平片仍是最好的方法。病变好发于含有红骨髓骨的部位,以肋骨、颅骨、盆
10、骨、股骨、
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