内科学第八版-

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1、第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenitalcardiovasculardiseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。在我国，先天性心血管病的发病率为0.7%〜0.8%。据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。成人常见先天性心血管病见表3-7-1。表3-7-1成人

2、常见先天性心血管病心房房间隔缺损左向右分流心室室间隔缺损左向右分流瓣膜二叶主动脉瓣无分流肺动脉瓣狭窄■分流三尖瓣下移无分流血管动•眷管未闭左向右分流主动脉缩窄无分流主动脉窦动脉瘤窦瘤破裂多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流一、房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1:1.5〜3,且有家族遗传倾向。【病理解剖】

3、房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primumatrialseptaldefect)和继发孔缺损（secundumatr

4、ialseptaldefect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者

5、为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从

6、功能性肺动脉高压

7、发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yjwtijijjiiyil:au,i：uII第三篇循环系统疾病

8、_向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。【临床表现】除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。有些患者可因右^室容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15%的患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森门格综合征（Eisenmengersyndrome)^体格检查最典型

9、的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及n〜IE级收缩期喷射性杂音。【辅助检查】心电图:可有电轴右偏、右室肥大、右束支传导阻滞等表现。X线检查:可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。超声心动图:二维超声心动图可显示房间隔回声失落，右心负荷过重;彩色多普勒超声心动图可显示心房水平分流;经食道超声可更准确的测量房间隔缺损的大小和部位。心导管检查•.可以计算左向右分流量、肺循环阻力，结合血管扩张实验评价肺动脉高压是动力型还是阻力型，鉴别是否合并其他畸形。【诊断及鉴别诊断】典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图

10、可以确诊。应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。【治疗】对于成人房间隔缺损患者，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，就应尽早关闭缺损。房间隔缺损的治疗方法包括介入治疗和外科开胸手术两种。一介入治疗:参见本章第二节。手术治疗:在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。【预后】一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染、肺动脉血栓形成或栓塞。室间隔缺损（ventricularse

11、ptaldefect，VSD)，也是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%，可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。【病理解剖】室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据缺损的部位，室间隔缺损可分为:①膜部缺损，最常见;②漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型;③肌部缺损Q【病理生理】室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大;③体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高

12、超过左心压力，而转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。【临床表现】一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等