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1、2021/9/11病例分享消化内科殷芳患者陈敏,男,38岁,住院号:2371684,因“腹胀伴胸闷气促两月余,再发加重5天”于2015年6月30日入院。患者两月前无明显诱因感腹胀,进食后加重,伴有厌油、纳差,腹胀进行性加重并出现腹部膨隆,伴有胸闷、气促,伴有咳嗽、咳痰,伴有皮肤巩膜黄染,无反酸嗳气,无恶心呕吐,无心悸胸痛,于2015年6月16日至2015年6月25日在昆医附一院呼吸内科住院治疗,断为“双下肺炎、右肺中叶不张”,“布加氏综合症并黄疸”,经抗炎、保肝、放腹水等治疗后肺部感染控制,腹水消退明显出院,出院后患者再出现腹胀症状,并
2、进行性加重伴再次腹部膨隆,伴有活动后胸闷、气促,仍有咳嗽、咳黄白色浓痰,今为进一步诊治入住我科。患者自起病以来,精神睡眠差,胃纳欠佳,大便正常,尿量深黄,体重近期无明显减轻。既往体健,否认“肝炎”病史,否认大量饮酒史,半年内有服用中药史。查体:体温36.8℃,脉搏85次/分,呼吸20次/分,血压110/80mmHg。神清合作,营养中等,慢性病容,皮肤、巩膜轻度黄疸,无出血点、皮疹。全身浅表淋巴结未扪及。巩膜无黄染,颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形,右下肺叩诊浊音,左下肺可闻及散在湿性罗音,右上肺呼吸音明显减低,未闻干罗音及病理性呼吸音,无胸
3、膜摩擦音。心界不大,心率85次/分,律齐。腹软膨隆,剑突下轻压痛,无反跳痛。移动性浊音阳性,肝脏触诊不满意,肝区轻叩痛。肠鸣音3-5次/分。双下肢不肿,双膝反射灵敏,巴彬斯基征阴性。胸部CT:右肺中叶不张,性质待定;双肺下叶外压性不张。右肺上叶小结节影;双侧胸腔积液。(2015年6月18日昆医附一院)。腹部CT:布加综合症可能。(2015年6月19日昆医附一院)。腹水病理:检出可疑癌细胞,倾向腺分化,请做进一步检查。另见部分间皮细胞,多呈增生表现;少许炎细胞。(2015年6月25日昆医附一院)患者入院后给予护肝,降酶,抗肝纤维化、保护消
4、化道粘膜,抗炎、化痰等对症支持治疗。完善相关检查。大便及尿液培养阴性。血生化:AST68.4U/L,TBIL92.4umol/L,DBIL66.6umol/L,ALB24.5g/L,AKP152U/L,GGT74U/L,TBA135umol/l,UREA1.50mmol/l,CREA41.0umol/l,CK-MB50U/L,LDH341U/L,a-HBD281.0U/L,Ca1.79mmol/l,GLU6.66mmol/l,CRP14.3mg/L;糖类抗原:CA125481.50U/ml。凝血四项:PT20.0s,APTT50.4s,
5、TT22.9s,FIB1.84g/L,D-Dimey4.24mg/L,FDP19.3ug/ml。心电图:窦性心动过速,心率117次/分。彩超:1、腹腔中-大量积液。2、双侧胸腔积液(左侧中等量,右侧少量)。3、左侧胸膜增厚,左侧中下腹腹膜局限性增厚。4、肝肿大,慢性肝病。5、胆囊壁增厚。6、下腔静脉、门静脉、肝动脉未见明显异常。腹部增强CT:1、少量腹水。2、门静脉X线计算机体层成像:门脉主干未见增粗;右支较纤细。3、肝、胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱、前列腺CT平扫及增强未见明显异常。4、扫描所及双侧胸腔积液,左肺下叶实变。9/7腹水
6、脱落细胞:未见恶性肿瘤细胞。腹水CA1251054U/ml。腹水常规:RBC5-8/HPWBC2-5/HP。9/7上腹部MRI:1.肝脏损伤、肿胀、并弥漫性坏死;2.肝左外叶小结节,肝Ca?3.布加氏综合症?4.慢性胆囊炎;5.少量腹水;6.胰腺、脾脏MRI平扫及增强未见明显异常;7、附见双侧胸腔积液。外院PECT:右侧上颌窦慢性炎;左肺下叶膨胀不全,未见代谢增高灶,考虑炎性改变。双侧胸腔积液,盆腔积液。全身其他部位未见异常。未见肿瘤。9/7复查:AST67umol/LTB114.6umol/LDB75.1umol/LA26.5g/L目
7、前诊断?布加氏综合症?(继发性)肝左外叶小结节,肝Ca?肺部感染双侧胸腔积液腹腔积液患者于7月15日行下腔静脉、门静脉造影:下腔静脉、肝左静脉,肝右静脉未见明确狭窄及闭塞征象;门静脉高压表现,肝右前上段门静脉分支血栓性病变可能。排除布加氏综合症。布加氏综合征Budd-ChiariSyndrome2005-7-25布加氏综合征是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断的关键是对本病的充分认识。凡
8、有门静脉高压表现,伴:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。布加氏综合征可分为