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1、Tako-tsubo综合征南京市第一医院心内科南京市心血管病医院田乃亮一、概述《三国演义》里的周瑜“赔了夫人又折兵”后大病不起1990年日本的HikaruSato教授，心尖球形综合征（ApicalBallooningSyndrome)心室造影特征：收缩末期左心室造影为圆形底部和狭窄的颈部日本，欧洲，美国报道多一、概述心室造影显示，左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（roundbottomandnarrowneck），形状很像日本用来捕捉章鱼的瓶子。因此，Sato教授将之命名为“Tako-tsubo”心肌病。日文Tako是章鱼（O
2、ctopus），tsubo是瓶子其它名称急性左心室球形改变（acuteleftventricularballooning），可逆性应激性心肌病（reversibestresscardiomyopathy），破碎心脏综合征（brokenheartsyndrome）和应激诱发的心肌顿抑（stressinducedstunning）一、概述特点突然的类似心绞痛样胸痛ECG：典型的ST段抬高、多导联T波倒置和异常的QS波UCGorLeftventriculogram:前壁下部和心尖部非连续的室壁运动异常心肌酶：轻度升高临床表现类似MI
3、，但CAG无明显血流动力学狭窄证据一、概述可逆性心室收缩功能损害突然起病，快速好转女性多见：Monica系列研究，女性88.8%,年龄10-89岁，平均58-77岁日本女/男为7/1,女性68.6±12.2岁,男性65.9±9.1岁(Circulation,2000)ECG二、流行病学发病率？美国Bybee报道，2002-2003年STEACS2.2%心尖球形综合征。Ito可疑ACS中，心尖球形综合征1.7%,Matsuka报道2.2%。入院时表现为AMI的突发心衰,异常Q波和ST-T改变中,Akashi报道2.0%二、流行病
4、学冠心病危险因素评价高血压43%，糖尿病11%，血脂异常25%，吸烟23%三、主要症状诱因：心理或生理应激26.8%患者有亲友意外死亡、家庭虐待、争吵、灾难性医学诊断、生意亏损37.8%过度劳累、哮喘发作、胃镜检查、全身疾病恶化50%有明确诱因三、主要症状类似心绞痛样胸痛和呼吸困难、晕厥胸痛为主占67.8%,呼吸困难17.8%心源性休克4.2%,急性肺水肿室性心律失常,室速、室颤1.5%，左心室血栓形成可导致TIA、脑梗死、肾梗死，偶左室破裂四、辅助检查ECGST抬高（90%），存在数小时，和T波倒置（97%），心前导联ST抬
5、高83.9%,T波异常64.3%,Q波31.8%,QT间期延长心肌损伤标记物肌钙蛋白阳性86.2%(入院48H内),CK-MB升高73.9%,注意：轻微升高,与受累心肌节段不平行四、辅助检查CAG无典型的阻塞性病变，正常或<50%的狭窄左心室造影:左心功能不全，EF平均20%-49%，但在7-30天快速改善，EF平均上升60%-76%急性期，中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度，恢复后运动异常消失四、辅助检查UCG：左室心尖部运动减低伴基底段收缩力增强运动减弱范围超过单支冠脉供血区域MRI:无
6、心肌坏死的证据神经体液因素测定:儿茶酚胺和神经肽,Wittstein等报道(NEJM),13例(共19例)患者住院1-2天血浆儿茶酚胺（尤其肾上腺素）水平是AMI2-3倍,是正常人7-34倍,BNP与左室收缩功能变化一致心内膜心肌活检:单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润，心肌细胞收缩带的坏死,病毒抗体测定无心肌炎症MayoClinic的KevinBybee教授诊断标准：1.新发现的心电图异常——ST段抬高或T波倒置2.冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变3.一过性可逆左心室不运动或者运动减弱4.无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤诊断
7、日本文献的标准1、暂时性左室心尖部气球样变；2、无明显冠状动脉狭窄；3、无其它心脏病美国采用如下的标准：1、心尖部气球样变伴有无动力学和动力学紊乱状态，超过了单支冠脉供血范围；2、住院24小时内冠脉造影没有>50％的狭窄；3、新出现心电图ST-T异常。有些学者认为尚需排除陈旧性心肌梗塞，瓣膜性心脏病，蛛网膜下腔出血及嗜铬细胞瘤等鉴别诊断嗜铬细胞瘤，该病也可以出现一过性tako-tsubo样暂时性左室功能不全，应诊断为儿茶酚胺性心肌病暴发性心肌炎(所有被评价的病人的病毒抗体均为阴性)鉴别诊断ACS：左室心尖部气球样变时，心肌坏死
8、标志物仅轻度升高，冠状动脉无明显狭窄，心尖部室壁运动异常及心功能下降短期内完全恢复正常Wittsteinetal.foundthatwomenpresentingwithTakotsubocardiomyopathyhadsignificantlyhighercatechol
