心肌疾病，唐其柱-教学课件

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1、心肌疾病武汉大学人民医院唐其柱心脏正常结构学习目标掌握心肌疾病的概念；了解心肌疾病的分类；掌握扩张型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌炎的临床特征、诊断方法和治疗措施；掌握限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病的临床特征；了解扩张型心肌病、肥厚型心肌病和病毒性心肌炎的的预后心肌病伴有心功能障碍的心肌疾病病因不明的原发性或特发性心肌病；病因明确或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病分类1995年WHO/ISFCtaskfose:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病不定型心肌病：不符合上述任何标准如纤维弹性组织增生症、非致密

2、性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等心律失常和传导系统疾病可能是原发的心肌异常，但尚未列入扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）病因病因不明病毒感染自身免疫遗传酒精中毒营养不良等病理及病理生理心脏扩张，以双侧心室最明显扩张较轻者，心室壁稍增厚；病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄组织学：心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化；胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多临床表现起病缓慢，心律失常，心力衰竭体征：心脏扩大，心尖部第一心音减弱，心尖常有收缩期杂音，心衰加重时杂音

3、增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，部分患者有第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律X线检查心影明显增大，心胸比率>50%，肺淤血左室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大手风琴效应：心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大心脏搏动幅度普遍减弱诊断临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症x线检查心胸比＞0.5超声心动图：全心扩大，左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数

4、小于正常值。排除其他特异性心肌病和地方性心肌病如克山病鉴别诊断冠心病高血压性心脏病风湿性心脏病心包积液克山病治疗无特效疗法未发生心力衰竭：预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生发生心力衰竭：控制充血性心衰,治疗心律失常和预防肺、体循环栓塞,延长患者生命肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy，HCM）心肌肥厚为特征的心肌病梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathichypertrophics

5、ubaorticstenosisIHSS)病因遗传和基因改变：约1/3病人有家族史,常染色体显性遗传.多个与肌节有关的基因突变导致.第一个染色体位点为14q1,易感基因为β-肌球蛋白重链(β-MHC)基因。主要由编码心肌纤维蛋白即β-MHC、肌钙蛋白Ｔ(ｃTnT)、α-原肌凝蛋白(α-TM)、肌球蛋白结合蛋白(MyBP-C)的4种基因之一发生突变所致内分泌紊乱高血压等病理心肌肥厚，尤主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚组织病理：心

6、肌细胞肥大，排列紊乱临床表现症状：呼吸困难，心绞痛，晕厥与头晕，心悸；体征：心尖部收缩期搏动；收缩期细震颤；收缩期杂音；心尖部收缩期杂音；第三心音及第四心音80%50%33%6%0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%人群HOCM临床症状发生率呼吸困难心绞痛晕厥猝死临床表现诊断青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病心电图X线超声心动图心导管检查鉴别诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病主动脉瓣狭窄室间隔缺损治疗注意避免过劳，防止过度精神紧张药物：β受体阻滞剂起搏：右室起搏，双腔起搏、三腔起搏经皮经腔间隔化学消融

7、术(percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation，PTSMA)外科手术：流出道压差≥6.7kPa，药物、起搏、PTSMA治疗无效限制型心脏病（RestrictiveCardiomyopathy，RCM）心内膜纤维化或以心肌浸润型病变为特征的一类心肌病心脏充盈受阻、舒张功能障碍主要发生于热带及亚热带地区，我国已发现的病例也多数在南方，呈散发分布致心律失常性右室心肌病（arrythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）致心律失常性右室发育不良（arr

8、ythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD）心室肌被脂肪纤维组织替代常发于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓