2015精品白细胞减少和粒细胞缺乏症

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1、白细胞减少和粒细胞缺乏症一、概述1、白细胞减少症（leukopenia）：WBC＜4.0×109/L2、粒细胞减少症（granulocytopenia）：中性粒细胞＜２.0×109/L3、粒细胞缺乏症（agranulocytosis）：中性粒细胞＜0.5×109/L4、中性粒细胞减少程度与感染的危险明显相关二、病因和发病机制1、粒细胞生成障碍2、粒细胞破坏或消耗过多3、粒细胞分布紊乱4、粒细胞释放障碍粒细胞生成障碍1、化学性粒细胞减少：肿瘤化疗药、苯、砷、DDT、氯霉素、氯氮平、甲基硫氧嘧啶、D8602、无效性粒细胞生成：叶酸、B12缺

2、乏3、骨髓病性粒细胞减少症：MDS、AL、恶性肿瘤骨髓转移、乙肝病毒4、家族性粒细胞减少、周期性粒细胞减少（发作期4~14天，间歇期12~35天）5、慢性特发性粒细胞减少症粒细胞破坏或消耗过多1、免疫性中性粒细胞减少：⑴药物性：布洛芬（半抗原）⑵自身免疫性：SLE、Felty综合征⑶新生儿同种免疫性粒细胞减少症2、非免疫性粒细胞减少：⑴严重感染：伤寒、结核、败血症、HIV⑵脾功能亢进，长伴贫血及血小板减少粒细胞分布异常假性粒细胞减少症：边缘池增多，循环池减少，总细胞池正常。常见于血透后2~15分钟、饥饿、病毒血症释放障碍惰性白细胞综合症

3、三、临床表现1、粒细胞缺乏症多由药物或毒物通过免疫反应引起，一周后急起病，畏寒、高热、咽炎、肺炎、败血症2、粒细胞减少症起病缓慢，乏力、头晕、反复上感、咽炎、肺炎、皮肤感染四、实验室检查1、白细胞减少症：WBC＜4.0×109/L、淋巴细胞增多、中性粒细胞核左移、核分叶过多、中毒改变。骨髓象：成熟粒细胞减少或代偿性增生2、粒细胞缺乏症：中性粒细胞＜0.5×109/L骨髓象：粒系各阶段细胞减少或消失五、诊断和鉴别诊断1、需多次查外周血象2、注意临床线索：服药、毒物、感染、射线、淋巴结、肝、脾大3、血象和骨髓象为常规检查项目4、特殊检查：免

4、疫系统检查、白细胞抗体、粒细胞生成动力学、肾上腺素激发实验5、与低白细胞性白血病、急性再障、MDS鉴别六、治疗1、去除病因：停用相关药物、抗炎、切脾、治疗原发病2、粒细胞缺乏症：严格隔离消毒，皮肤、口腔、肛周护理，胸片，细菌培养及药敏实验，抗炎，抗霉菌，抗病毒治疗，升白细胞治疗（G-CSF2~5μg/（Kg·d）），大剂量丙种球蛋白静脉注射3、白细胞减少症：定期随访、可不必药物。有感染抗炎，利血生、碳酸锂等七、预防及预后服用药物要及时复查血象避免接触放射线，苯、砷、汞、铅、二硝基苯酚急性粒细胞缺乏症死亡率高达75%~90%年老、合并黄疸

5、、严重感染预后差积极治疗10天无好转者预后差