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1、门血病诊断治疗进展一、梃白血病是人体造血组织的恶性疾病。口细胞在生长、分化和发育的一定阶段发生恶性变，这种丧失正常功能的恶变克隆无节制地增殖,导致对全身器官组织的广泛浸润，破坏其正常结构和功能，最终导致机体器官衰竭。在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。二、我国儿童白血病发病情况根据历年我国各地调查资料，白血病的发病率以每10万人口计算，上海为2.64—3.65,天津为2.85—4.33,平顶山市为3.5—7.09。从这些点的调杳资料看，我国的发病率低于欧美而与亚洲国家相近。儿童占我国人口30%左右，按此计算每
2、年至少有10000个新发病例。我国儿童白血病小急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)约占70%,髓系白血病(acute25%,其余为一些少见类型。三、病因与发病机理(一)白血病病因随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学的研究发展，人类对白血病的病因、发病机理有了更深刻理解。迄今为止研究认为电离辐射、化学物质包描某些药物、病毒等是引起白血病的主要原因。某些先天性疾病如21一三体病、先天性睾丸发育不全症、范可尼氏贫血等，发病率均显著高于正常儿童，提示胎内染色体畸变是诱发本病的原因2
3、—。病毒与白血病间的关系研究得较为深入，目前己先后从患病动物中分离出小鼠、猫、牛、长臂猿等门血病病毒，所有这些病毒都属于C形逆转录病毒(retrovirus)o1980年口本学者从H本成人T细胞口血病的细胞中首次分离出成人T细胞门血病病毒(adultT-cellleu-kemiavirus,ATLV),也属于C型逆转录病毒，1983年统一划为人类T细胞白血病病毒(humanT-cellleukemiavirus)—I型内，l+l此提供了病毒诱致人类口血病的确切证据。(二)白血病的致病机理1、细胞癌基因与病毒癌基因病毒
4、、电离辐射、化学物质等如何导致白血病，机理并未完全清楚。细myeloidleukemia,AML)约占胞的増殖、分化、和衰老死亡都是由基因决定的，显然细胞的恶性转化也必然与基因的某种改变相关联。现知动物和人类细胞以及某些种类的病毒株中都存在能诱导正常细胞恶性转化，并使其获得新生物特性的肿瘤基因,前者称为细胞癌基因(celloncogene)或原癌基因，后者称为病焉癌基M(virusoncogene)o细胞癌基因原是正常基因的成员，他们在细胞增殖、分化、衰老死亡进程的一定时期起作用，并受内在机制的调节和节制，当这些基因
5、异常激活转为肿瘤基因时，就具有了致癌活性。研究表明病毒癌基因并非是病毒本身固有的，而是在反复感染宿主过程中由宿主细胞的DNA片段通过重组插入到病毒基因组中的。2、癌基因的激活细胞癌基因异常激活转化为癌基因，是通过基因DNA结构的改变和调控失调获得的。这些包扌⑺①点突变：基因DNA链上一个至数个核甘酸序列发生改变是为点突变，例如癌基因Fas就是由细胞癌基因ras突变而来；②染色体重排：由于染色体易位、倒位、缺失等改变导致基因或其调控区DNA结构和序列改变是癌基因激活的常见方式。典型的例子是Ph染色体的形成，它是t(9；
6、22)(q34；q11)易位形成，即9号染色体上细胞癌基因c-ABL易位到22号染色体上断裂处并形成BCR/ABL融合基因而激活；③基因扩增：这些基因可复制成多套拷贝，具中部分拷贝脱离染色体形成双微粒体，部分可再次整合进染色体，因此蛋白产物增加，并可能使细胞恶性转化。3、关于抑癌基因近年研究发现人体细胞内存在着能够抑制肿瘤形成的基因，称为抑癌基因(tumorsuppressorgene),迄今报告的人类抑癌基因有RB,p53,pt6,WTI等近十种。由于基因的突变、缺失可致抑癌基因的异常失活，结果往往使细胞癌基因过度
7、表达而发生细胞转化。4、病毒癌基因的致癌机理诱发动物和成人T细胞门血病的病毒几乎都是C型逆转录病毒，感染宿主细胞后，以病毒的RNA为模板在逆转录酶和DNA多聚酶作用卜•合成了双链前病毒DNA,并进一步整合进宿主细胞的DNA中。病毒癌基因整合进宿主细胞后可以被激活表达而诱导细胞恶性转化，也可以受宿主细胞的遗传调控处于静止期，当在射线或化学物质等作用下激活时可诱发肿瘤。新近提出的病毒基因产物的反式调节作用从另一方面解释了HTLV・1型病毒的致癌作用，即这类病毒某些基因能编码一种特殊的蛋白因了，该因了不仅能增加病毒的复制而
8、且可选择性启动宿主细胞的一定基因，例如诱导白介素2(lL-2)及其受体合成增力口，进而促使T细胞恶变。5、关于细胞凋亡凋亡(apoptosis)是-•种基因指导下的细胞主动性自我消亡过程，它是正常胚胎发生过程和成人组织器官发育中细胞清除的正常途径，当凋亡通路受到抑制或阻断就可使细胞恶变。凋亡涉及到一系列的基因调控，促进凋亡的基因有Fas,Bax
