免疫增生病与免疫学检验(免疫学

《免疫增生病与免疫学检验(免疫学》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第二十一章免疫增生病与免疫学检验DepartmentofClinicalImmunology,GuangdongMedicalCollege，shijingLv2011.11第一节概述一、免疫增生病的概念与分类1.概念:免疫增生病（IPD）:是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生引起机体病理损伤的一组疾病。2.特点：免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化3.分类:主要是按增殖细胞的表面标志进行分类，可分为：T细胞、B细胞、裸细胞、组织-单核细胞……（表21-1）。本章主要介绍与单克隆浆细胞恶性增殖相关的免疫增殖病及其免疫学检验表21-1按细胞表面标志不同

2、对免疫增殖病的分类增殖细胞疾病T细胞　急性淋巴细胞白血病（20％）淋巴母细胞瘤部分非霍奇金淋巴瘤Sezary综合征蕈样真菌病B细胞慢性淋巴细胞性白血病原发性巨球蛋白血症多发性骨髓瘤重链病和轻链病传染性单核细胞增多症Burkitt淋巴瘤及其他大多数淋巴细胞瘤裸细胞急性淋巴细胞性白血病（80％）部分非霍奇金淋巴瘤组织-单核细胞急性单核细胞白血病急性组织细胞增多症其他（分类不一）霍奇金淋巴瘤毛细胞白血病二、免疫球蛋白病的概念与分类1.概念:免疫球蛋白病是浆细胞异常增生所引起的免疫球蛋白异常增加的一组疾病。2.特点:单克隆免疫球蛋白血症或其多肽链亚单位异常增多（

3、高免疫球蛋白血症）3.分类:按照异常增加的免疫球蛋白的性质，可将丙种球蛋白病分为多克隆丙种球蛋白病和单克隆丙种球蛋白病。单克隆丙种球蛋白按病因及病情分类(表21-2)多克隆丙种球蛋白病特点：多个克隆以上的浆细胞同时增生，血清中多种免疫球蛋白异常增多和/或尿中出现游离轻链或重链的病理现象，多为良性反应性增殖或继发于与免疫球蛋白产生有关的疾病。如：肝病、感染性疾病等单克隆丙种球蛋白病特点：是以单株浆细胞过度增殖为特征的免疫增殖病，单克隆丙种球蛋白增殖多呈恶性发展趋势。免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆丙种球蛋白异常增殖的疾病表21-2单克隆丙种球蛋白按病因

4、及病情分类病因及病情疾病名称原发性恶性单克隆丙种球蛋白病多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症孤立性浆细胞瘤淀粉样变性重链病半分子病轻链病恶性淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病原发性良性单克隆丙种球蛋白病一过性单克隆丙种球蛋白病持续性单克隆丙种球蛋白病继发性单克隆丙种球蛋白病非淋巴网状系统肿瘤单核细胞白血病风湿性疾病慢性炎症冷球蛋白血症原发性巨球蛋白血症性紫癜丘疹性粘蛋白沉积症家族性脾性贫血第二节免疫增生病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。因遗传、抗原(HLA)和染色体变异﹙内因﹚物理、化学及生物等因素﹙

5、外因﹚所致。二、正常体液免疫抑制IL-6异常增高、反馈抑制IL-4的功能下降或消失，致IL-4启动B细胞转化成浆细胞增强，抑制了正常体液免疫反应的过程，而产生异常的免疫球蛋白而致病。临床检测骨髓瘤患者血清IL-6异常升高。高水平的IL-6是浆细胞瘤的原因之一。三、异常免疫球蛋白增生所造成的病理损伤及相关临床表现大量的异常单克隆免疫球蛋白(M蛋白)沉积在机体的组织上导致组织变性和淋巴细胞浸润，从而使相应器官发生功能障碍，产生的临床表现（表21-3）表21-3异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤及相关临床表现病理损伤临床表现轻链的沉积→淀粉样变性巨舌，唾液腺肿

6、大，吸收不良，充血性心力衰竭，肾功能衰竭，神经功能紊乱轻链蛋白尿，高钙血症与高尿酸血症，氮质血症，成人范可尼综合症（糖尿，淀粉样变性，浆细胞浸润→肾性尿毒症氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白浓度过高→血粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍，M蛋白包裹血小紫癜，鼻出血，其他出血现象板→血液凝固障碍正常球蛋白减少，迟发过敏反应降低→感染肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎，流感杆菌菌血症，革兰阴性菌脓毒症，带状疱疹四、溶骨性病变是因肿瘤细胞分泌破骨细胞活化因子使破骨细胞激活，在骨髓瘤浸润病灶的附近刺激局部骨吸收。也是由于成骨细胞和破骨细胞活性失衡所致。

7、并伴有骨生成素水平的降低。第三节常见的单克隆丙种球蛋白病单克隆丙种球蛋白病：是指患者血清和尿中出现理化性质均一、异常增多无免疫活性的单克隆丙种蛋白（MP，M蛋白）。M蛋白是一类免疫球蛋白或免疫球蛋白一种轻链的异常增多一、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）也称为浆细胞骨髓瘤，是浆细胞异常增殖的恶性肿瘤。目前其发病率已超过白血病，仅次于淋巴瘤，是血液系统第二大常见恶性肿瘤。（一）主要临床特征：①骨痛；②肾脏损害；③M蛋白；④贫血和血小板减少；⑤神经系统症状；⑥免疫缺陷；⑦多发于老年人（二）主要免疫学特征①血清中出现大量的M蛋白；②血清中正常免疫球蛋白减少50%

8、以上；③骨髓中不成熟浆细胞增多或组织活检证实有浆细胞瘤；④原发性溶骨损害或广泛性