血栓止血的实验室检应用,郭辉

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1、血栓止血的实验室检查及临床意义河北医科大学第二医院检验科郭辉血管内皮细胞的促凝和抗栓功能一、血管内皮细胞的结构二、血管内皮细胞的止血和促凝作用三、血管内皮细胞的抗凝（抗栓）功能二、血管内皮细胞的止血和促凝作用（一）EC所产生的黏附蛋白和其他蛋白1．EC之间的黏附蛋白及其他在EC表面上的表达蛋白2．胶原分泌多种胶原（ⅢⅣⅤⅧ型）3．弹性蛋白及微纤维4.层素受体在层素上结合，调节细胞黏附，促进生长和维持细胞生长5．纤维连结蛋白（FN）6．玻璃体连结蛋白（VN）又称S蛋白7．凝血酶敏感蛋白（二）EC所产生的血管收缩物质---内皮素（三）EC所产生的聚

2、集和激活血小板的物质1．ⅴWF2．血小板活化因子（PAF）是最强的血小板诱导剂（四）EC的促凝作用1．产生组织因子2．因子V由EC合成，也可由肝合成，25%存在血小板α颗粒中，75%存在于血浆中。3．FIX及XEC能结合激活的Ⅸ和Ⅹ4．FⅫEC通过裂解蛋白激活FⅫ5．FⅩⅢ维生素A能使EC的FⅩⅢ明显增强6．HMWK结合在EC上的意义可使PK、FⅫ、FⅪ在局部聚集和激活7．Fg和FIB8．EC抑制纤溶9．EC与白细胞相互作用三血管内皮细胞的抗凝（抗栓）功能（一）生成释放使血管松弛的物质1．前列腺环素（PGI2）2．内皮衍生松弛因子（二）生成和释

3、放抑制血小板黏附和聚集物质（三）生成抗凝血酶物质1．粘多糖类2．AT-Ⅲ3．血栓调节蛋白（TM）（四）促进纤溶功能1．t-PA2．u-PA血小板一血小板表面结构：细胞外衣和细胞膜二血小板的溶胶凝胶区：微管、微丝和膜下细丝、血小板骨架蛋白微蛋白、肌动蛋白、外廓蛋白、凝溶蛋白、P235（类似外廓蛋白）、肌动蛋白结合蛋白、α-辅助肌动蛋白、结合蛋白、肌球蛋白、重链、轻链、原肌球蛋白、α、β链。三血小板的细胞器和内含物1．致密颗粒（δ颗粒）：ADP、ATP、5-HT、Ca2+、Anti-AL、焦磷酸盐。2．α-颗粒：PF4、β-TG、PDGF（促血小板

4、生长因子）、通透因子、趋化因子、TSP、FN、Fg、FV、FⅢⅤ/WF、白蛋白。3．溶酶体颗粒（λ颗粒）：酸性水解酶、组织蛋白酶。4．血小板的特殊膜系统即开放管道系统（OCS）和致密管道系统（DTS）。四血小板膜糖蛋白（一）血小板膜糖蛋白Ⅰb-IX复合物为血小板的主要糖蛋白25000个GPIb-IX复合物/一个血小板。（二）血小板GPⅡb/Ⅲa复合物为血小板膜上最多糖蛋白5万个分子/一个血小板（三）整合素家族（Integrin）介导细胞黏附功能的受体蛋白。（四）血小板的各种颗粒膜糖蛋白：α-颗粒膜蛋白（GMP-140）又称PADGEM蛋白、P-

5、选择素，CD63。（五）其他血小板膜蛋白：血小板内皮细胞黏附分子（PECAM-1）。五血小板的生理功能（一）血小板的初期止血功能1．血小板黏附反应GPIb2．血小板聚集反应：依赖于GPIb/Ⅱa3．血小板的释放反应：弱作用：ADP肾上腺素、血管加压素、5-HT中等作用：TXA2、PAF，强作用：凝血酶、胰酶、胶原、A23187。（二）血小板的二期止血功能1．血小板具有“内源性凝血因子”。纤维蛋白原5-25mg表面结合的2-10mg/ptc11参与ADP诱导的血小板聚集细胞内的3-7mg/ptc11释放后参与凝血酶诱导的聚集FV600mol/血

6、小板释放后组成FXα的受体FⅧ/VWF10-28u/血小板释放后参与血小板聚集FⅪ1.6-6.1u/ptc11参与接触活化反应FⅩⅢ全血的50%提供血浆因子亚单位2．血小板膜表面的磷脂促凝活性双层不对称磷脂层排列。膜表面磷脂层：鞘磷脂、磷脂酰胆碱（PC）。膜内侧磷脂层：磷脂酰乙醇胺(PE)、磷脂酰死氨酸(PS)及磷脂酰肌醇(PI)3．胶原诱导的凝血活性与膜结合的血小板因子Ⅺ相关。4．其他促凝活性与止血功能：血小板可通过其表面所带负电荷使FⅫ易被PK水解活化：α颗粒释放PF4中和肝素保护凝血酶免受肝素破坏。血液凝固一凝血因子㈠纤维蛋白原(Fibr

7、inogen，FIB)或FI凝血中心蛋白质即凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白。大分子糖蛋白由肝细胞合成。除作为FI直接参与凝血外，还有与PGⅡb∕Ⅲa结合介导血小板聚集、参与动脉粥样硬化、肿瘤血行转移、影响血液黏稠度。2.0~4.0g∕L。㈡凝血酶原（Prothromin）或FⅡ在肝内合成属于依赖维生素K的凝血因子（还有Ⅶ.Ⅳ.Ⅹ及PCSP）NP150~200mg∕L血浆。其活化后变为有蛋白水解活性的凝血酶。㈢组织因子(tissuefactorTF)又称组织凝血活酶(tisstuethromboplastin)或组织凝血活酶因子(tisstue

8、thromboplastinfactor)即FⅢ，是唯一不存在于血浆中的凝血因子，脑肺胎盘丰富，血管内皮及白细胞中也含有大量的组织因子。其作用为FⅦ(