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《药物损伤引起嗜血细胞综合症1例及文献复习》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、药物损伤引起嗜血细胞综合症1例及文献复【关键词】药物损伤；嗜血细胞综合症嗜血细胞综合症(hemophagocyticsyndromeHPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病，亦称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称嗜血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis),于1979年由Risdall等报告，可分为原发性(家族性)HPS和继发性HPS两种。继发性HPS常见病因有感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、免疫缺陷状态等，其中药物引起的HPS临床较少见，现对我院收治的一例因药物引起的继发性HPS的
2、临床特点及诊疗情况进行分析报告，分析相关文献，以加深对本病的认识。1临床资料1.1一般资料男，28岁。以"皮疹、尿黄15天，眼黄8天”为主诉入院。患者15天前服用“复方苯巴比妥漠化钠”后出现皮疹，首先出现于四肢，红色小丘疹，尿黄，伴皮肤瘙痒，发热，体温波动在36.5°C-37.5°C之间，未在意。后皮疹逐渐融合成片，腹部及背部出现大片红色斑疹，全身皮肤发红，体温升高至39°Co12天前至当地医院住院治疗(具体不详)，皮肤红色逐渐消退，出现大量脱屑及口腔溃疡，8日前出现眼黄，尿色加深，呈浓茶水样，体温波动在37.0°C-39.0°C之间，偶伴胸闷，无腹痛、腹泻、呕吐,在当地继续治疗，效差。
3、门诊以"黄疸待查”收入我科。查体：生命体征平稳，推入病房，急性病病容，表情淡漠，强迫侧卧位，神志清楚，查体合作。全身皮肤黏膜可见重度黄染及大量脱屑，口周皮肤溃烂，无皮下出血及结节，无肝掌、蜘蛛痣，全身浅表淋巴结无肿大，结膜黄染，巩膜重度黄染,腹平软，无腹壁静脉曲张，左上腹压痛，无反跳痛，腹部无包块，肝脏肋下未触及，脾脏肋下约2cm,表面光滑，质韧，无触痛，无移动性浊音。舐尾部可见压疮，表面黑色痂皮覆盖，下肢无浮肿。1.2入院检查化验示：白细胞1.1X109/L,红细胞2.42X1012/L,血红蛋白78.Og/L,血小板64X109/L,谷丙转氨酶(ALT)418U/L,谷草转氨酶(AS
4、T)164U/L,谷氨酰肽转肽酶(GGT)198U/L,碱性磷酸酶(ALP)176U/L,总胆红素(TB订)604.8umol/L,直接胆红素(DBil)499.3Umol/L,白蛋白33.3g/L,超敏C反应蛋白(CPR)12.68mg/L,电解质正常，纤维蛋白原1.59g/L,凝血酶原活动度75.00%,血甘油三酯4.47mmol/L,戊肝抗体、甲肝抗体、病毒全套、传染病四项均阴性。CT报告：①双下肺背侧胸膜下炎症；②心包积液；③獭尾肝；④脾大；⑤左侧肾上腺增生？彩超报告：肝弥漫性回声改变，脾大，胆胰及双肾未见明显异常。骨髓穿刺细胞学检查示：骨髓增生尚活跃，粒：红=2.75,粒系增生
5、受抑，中性中幼粒以下阶段细胞不见或少见，形态大致正常，红系增生受抑，早幼红细胞占1.6%,形态大致正常，余阶段细胞未见，成熟红细胞大小不等，血红蛋白充盈可。单核细胞占30%,比值增高，形态大致正常。全片见巨核细胞大于200个，分类50个巨核细胞，其中巨幼6个，颗粒巨29个，产板巨12个，裸巨3个。血小板散在可见。可见巨大血小板。网状细胞占25.6%,部分细胞浆内吞噬有血细胞。1.3诊断及治疗诊断为：继发性嗜血细胞综合症,药物性肝损伤，剥脱性皮炎，癫痫。给予环胞素A胶囊、强的松片口服及保肝护肝、营养等对症支持治疗，动态观察各项结果均缓慢好转，患者及家属要求出院。后患者至门诊复查，肝功能及血
6、常规各项均恢复正常。2讨论嗜血细胞综合症（ITPS）属于组织增生症的第I类，分为原发性HPS（家族性HPS）,继发性HPS（感染相关性HPS）,是由不同原因引起的过度炎症反应综合症，可发生于任何年龄段［11原发性HPS是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月-1岁突然出现高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少有惊厥。其中约50%有阳性家族史，未经治疗者中位生存期为2个月［2］,是常染色体基因缺陷所致［3］。以往认为继发性HPS多与感染相关，主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19等，先前认为也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌
7、、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌剂杜氏利什曼原虫等感染所致。其他尚可由肿瘤、免疫缺陷、药物等引起。依据2004年国际组织细胞协会修订的标准[4],符合以下8条中的5条者做出诊断：①发热超过1周，体温＞38.5°C；②脾肿大；③血常规示两系或三系血细胞减少(血红蛋白＜90g/L,血小板＜100X109/L,中性粒细胞绝对值(＜1.0X109/L)；④血清甘油三酯升高(3mmol/L)和(或)纤维蛋白原下降(＜1.5g/L)；⑤血清
