2011版《美国综合癌症网络软组织肉瘤临床实践指南》解读

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1、万方数据·726·生堡置整杂志2Q!!生鱼旦筮31鲞墓鱼期gb迪jQ韭h业，』H卫￡垫!!：y丛131，丛Q：§·读者·作者·编者·2011版《美国综合癌症网络软组织肉瘤临床实践指南》解读刘佳勇方志伟软组织肉瘤是指一大类具有间质细胞分化特征的恶性肿瘤，其发病率较低，约占成人恶性肿瘤的1％，儿童恶性肿瘤的15％。根据分化特征，可以分为几十种亚型。因发病率低、种类繁多、恶性程度不一，所以很难形成统一的治疗规范。尤其是在国内，很多临床医生对放化疗的认识还存在误区，忽视其临床应用，在很大程度上也影响了软组织肉瘤的治疗效果。其实，近些年来国际上对软组织肉瘤已经开展了大量

2、的研究，也总结了不少经验。《美国综合癌症网络(Na-tionalComprehensiveCancerNetwork，NCCN)肿瘤临床实践指南》是一类建立在循证医学基础上的诊治建议，在很多常见肿瘤方面的建议已经得到国内肿瘤科医生的广泛认同和采纳。NCCN也总结了近年来在软组织肉瘤治疗上的经验，形成了比较统一的共识。现介绍一下个人阅读后的理解和体会，供骨科和肉瘤专业医生参考和讨论。一、诊断和分类目前认为，大部分肉瘤均来源于间质干细胞，而不是由成熟的组织细胞逆分化而来。在肿瘤形成过程中，肿瘤干细胞分化出哪种细胞的特性就定性为哪种肿瘤。所以，更准确地讲，软组织肉瘤

3、的诊断和分类依据应该是肿瘤分化特征而非肿瘤来源。显微镜下的形态学评估仍然是软组织肉瘤诊断的金标准，一份完整的病理报告应该包括肿瘤的诊断、部位、深度、组织学分级、坏死情况、切缘大小、淋巴结状态、有丝分裂程度、脉管癌栓等。因为很多时候单纯依靠形态学不能直接确定诊断，所以需要用到一些辅助诊断的方法，包括免疫组化、细胞遗传学和基因分析等。分子遗传学检测是一种新兴的、有效的辅助诊断方法，很多肉瘤亚型都具有特征性的遗传变异，包括单个碱基对替换、缺失或扩增、移位等。目前遗传学检测已经开始用于透明细胞肉瘤、滑膜肉瘤和腺泡状软组织肉瘤等多种肉瘤的辅助诊断和鉴别诊断。但分子检测通

4、常需要复杂而精细的操作，且敏感性和特异性并不很高，所以还只能作为一种辅助诊断的方法。另外，细胞遗传学的发展对软组织肉瘤的分类也造成了一定的影响。例如，黏液样脂肪肉瘤和圆细胞性脂肪肉瘤虽然在形态学、生物学行为以及临床预后上都存在很大差别，但因为具有相同的融合基因TLS．CHOP而被归类到同一亚型。实际上，细胞遗传学还处于起步阶段，这些分类上的变化并不是最终的结论。随着对肉瘤认识的深入和检测技术的改善，还可能发生更多的改DOh10．3760／cma．j．issn．0253—2352．2011．06．032作者单位：100142北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科变，这些改

5、变也会被及时更新到以后的指南中。二、分期软组织肉瘤的种类繁多，治疗方式与肿瘤的病理类型密切相关。但真正影响治疗决策的是肉瘤分期，它直接决定了是否应该进行放化疗。NCCN采用的是美国癌症联合委员会(AmericanJointCommitteeonCancerStaging，AJCC)2010第7版的分期系统，主要依据是组织学分级(G)、肿瘤大小(T)、淋巴结状态(N)和有无远处转移(M)。后三者的分级标准都非常明确，但是组织学分级的标准还存在不少争议。MCC以前采用四级系统，但真正的效应却是作为一个二级系统来影响最终的分期：G1，G2为低级别，G3／G4为高级别

6、。目前比较流行的法国国家联邦癌症中心(1aFederationNationaldesCentresdeLutteContreleCancer，FNCLCC)和美国国家癌症中心(NationalCancerInstitute，NCI)系统采用的都是三级的分级方法。NCl分级的依据是肿瘤的组织学类型、部位和坏死程度，FNCLCC分级的依据是肿瘤的分化程度、有丝分裂计数和肿瘤坏死程度。新版AJCC也采用三级系统，不同类型的肉瘤都有对应的组织学分级，如皮肤隆突性纤维肉瘤属于G1，而滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等多属于G3。另外，不同亚型间还存在一定差别，如在脂肪肉瘤中高分化者

7、属于G1，黏液样者属于G2，而圆细胞性、去分化及多形性者属于G3。在最后的分期中，G1的肿瘤均归属为I期，G2和部分G3(T。NoMo)归属为Ⅱ期，淋巴结转移及部分G3(T2NoM。)归属为Ⅲ期，有远处转移者归属为Ⅳ期。三、活组织检查在进行治疗前，应该先取活组织检查明确诊断和分期。因为软组织肉瘤存在一定的不均质性，而且很多时候需要免疫组化辅助诊断，所以一般不推荐细针抽吸活组织检查，而是建议做粗针穿刺或切开活组织检查。另外，在选择活组织检查通道时，应该考虑到以后的手术切除，不能仅仅是为了便于活组织检查或者是简单地沿着肿瘤的长轴。四、手术手术仍然是软组织肉瘤最主要

8、的治疗方法。随着放化疗等辅助治疗手段的