复发性多软骨炎2例及文献复习

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1、复发性多软骨炎2例及文献复习所鸿朱淑芬(内蒙古医科大学附院呼吸内科内蒙古呼和浩特010050)【中图分类号】R618【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)14-0090-02复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一种少见的病因未明的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病罕见，缺乏特异性的检查手段，临床表现多样，容易出现误诊。木文就我院今年新发2例RP患者的临床表现，对该病进行文献复习。病例1,患者男，45岁，反复咳嗽伴畏寒、发热20天入院。患者20

2、天前无诱因开始出现咳嗽、咳白痰，同时有鼻背部痛，当时自认为“上呼吸道感染”，在社区诊所予头泡咲辛钠及双黄连静点1周，临床症状未见明显缓解，后出现左耳耳廓肿痛，听力下降，伴有畏寒高热，体温最高达40°C。摄胸片示：右下肺片影。血象示：白细胞增高，血沉快，当地医院诊断“肺感染；中耳炎”反复用药头泡替哇、帕珠沙星及痰热清。患者临床症状无缓解来诊。既往1周前发现糖尿病。体格检查：体温39.3°C，呼吸22次/分，血压110/70mmHg,^清，左耳廓红肿，触痛明显，口唇轻紫，胸廓对称，双肺呼吸音清，未及罗

3、音。心腹(・)。双手及右肘部、双胫骨前区皮肤可见多处红肿破溃，双下肢指凹性浮肿明显。入院初步诊断：1、右下肺炎症；2、糖尿病；3、免疫系统疾病带除外。入院辅助检查:血常规示：WBC25.01×109/L,N90.04%;血沉：80mm/ho胸部CT示：双肺下叶炎症合并少量胸腔积液，微量心包积液；气管管腔通畅；多次血培养阴性，免疫指标阴性；血气分析示:pH7.42PaO258mmHg,PaCO240mmHg。肺功能示：小气道通气功能障碍；修正诊断：复发性多软骨炎合并I型呼衰。给予甲强龙8

4、0毫克，2次/d静点，以及抗炎降糖对症治疗5d,患者临床症状明显好转，5d后改为口服强的松60mg/do病例2,患者男，62岁，反复咳嗽伴喘憋半年，发热1周入院。患者半年前无诱因开始出现咳嗽、咳少量白痰，同吋伴有活动性喘憋。曾摄胸片示：双下肺纹理增粗，紊乱。反复门诊多次血常规示：白细胞增高；门诊诊断“急性支气管炎”，反复用药阿奇霉素等抗感染治疗，症状改善不明显。近1周出现左耳耳廓肿痛，伴有发热，体温可达38.50反复用药头抱替哩、左氧氟沙星等治疗，患者临床症状无缓解来诊。既往体健。体格检查：体温3

5、7.8°C,呼吸22次/分，血压120/85mmHg,神清，双耳耳廓红肿，触痛明显，口唇紫纟甘，桶胸，双肺呼吸音清，未及罗音。心腹（・）。双下肢无浮肿。入院辅助检查:血常规示：WBC14.2×109/L,N89.6%;血沉：78mm/h。胸部CT示：双肺透亮度增高，左肺舌叶及右肺下叶可见片状影。床旁支气管镜下所示：左右主气管、左肺上叶、右肺下叶支气管管壁增厚，管腔变窄。2次血培养阴性，免疫指标阴性;血气分析示:pH7.38PaO255mmHg/PaCO255mmHg。肺功能示：混合性通

6、气功能障碍；修正诊断：复发性多软骨炎合并II型呼衰。给予甲强龙40毫克，2次/d静点，以及抗炎平喘对症治疗1周，患者临床症状明显好转，后改为口服强的松60mg/do讨论1•病因及临床表现：RP是一种少见的，全身多发软骨组织和结缔组织炎症破坏性疾病。其临床表现因该病可累及耳廓、鼻梁的弹性软骨、外周关节的透明软骨、气管支气管软骨及眼、心脏、血管等富含蛋白多糖的器官组织，引起关节损害、呼吸道病变、耳、鼻软骨炎、眼部病变、心血管病变、听力及肾脏损害。文献报道RP的呼吸道受累为首发表现的达25%,50%的患

7、者病程中可累及呼吸道[13,呼吸道受累是导致该病死亡的主要原因⑴。我院上述2例病例资料均首发累及呼吸道，考虑该病临床表现缺乏特异性，临床易误诊，重症患者就诊较多。RP的呼吸道受累可有多种临床表现：支气管、气管狭窄、支气管扩张、肺炎及肺不张等⑵，晚期患者炎症使气管软骨支撑结构破坏或气管软化，致使气道塌陷，患者易突发窒息死亡，此种情况需紧急行气管切开术。2•诊断及鉴别诊断：RP的诊断缺乏特异性，主要依靠临床表现。目前临床诊断，是依据1979年Damiani和Levine[3,4]等在Mcadom诊断基

8、础上提出的:1>满足Mcadom标准(双耳复发性软骨炎；鼻软骨炎；喉软骨炎；多发性非侵蚀性关节炎；眼部炎症；耳蜗和或前庭受累)中3条或3条以上表现，不需病理证实；2、满足Mcadom标准中1条或1条以上表现并需病理证实；3、累及2个或2个以上解剖部位，对激素或氨苯飒治疗有效。符合上述之一可诊断。RP呼吸道受累需与韦格纳肉芽肿、COPD、气管支气管内膜结核等鉴别。弥漫性气管软化需首先考虑RPo3.治疗：RP缺乏特异性治疗措施，激素是治疗的基础，呼吸道受累吋泼尼松治疗剂量lmg/kg.