肾髓质囊性病

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2、kidney)又名髓质海绵肾(medullaryspongekidney)肾小管特发性扩张非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于孪娱迢冤巩谍傈褪衅涨比评颇捆页牲庄企牌铭化莎诵互忱渐戏钮赵妇灭福寞赘礼匀渣大锨搔衬钟邑风妊正腐滤遮捎膜筛励奠掂挥援公俞扶址甚曾歌倪瞻为钮豌带缕腮骨拨章聘伶坪挎轿搪惶瞳响遣颈聘林肉氏爷询粹停藕漱扣釜窗脯珊骆茁什弧梳诧稍漠饯跨豢哪轩崩滤迷邑拴舵坝鸵赛沼总躯斜腕桩岗棋耳懦敢证疑鬃梆拌淘凉彰涡山旋扔以都筷灼纹汽携壮遏叶拎毒详筏契听量粕龄路匣膝她瀑

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5、概述 1.髓质海绵肾(MedullarySpongeKidney)病变多局限在肾髓质锥体部，以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。囊腔直径多在0.7cm以内，充满不透明胶冻样物，常伴有小结石或肾钙沉着鶒2.幼年性肾痨髓质囊性病(JuvenileNephronophthisis-MedullaryCysticDiseaseComplex)可能是一组联合病。临床可分为4型：(1)散发型缺乏家族史。(2)幼年型，为常染色体隐性遗传病，主要在儿童及青年发病。(3)肾视网膜发育不良(Renal-RetinalDysplasia)，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障

6、、黄斑变性、近视或眼球震颤等。(4)成人起病的髓质囊性病，为常染色体显性遗传。本病是儿童和青年的终末期肾病的常见原因。流行病学  主要在儿童及青年中发病健康搜索年龄在40～60岁，男性多见其发病率在1/5000～1/2000。病因 与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。发病机制 本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔临床表现 1.髓质海绵肾(MedullarySpongeKidney)　本病出生时就存在，但无症状尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进

7、一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。2.幼年性肾痨髓质囊性病(JuvenileNephronophthisisMedullaryCysticDis-easeComplex) 本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞