髂骨软骨粘液样纤维瘤读

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1、第189期读片窗宋宇2011-2-19医学影像科简要病史性别：男年龄：22岁主诉：右髋部并右下肢疼痛2年余。CT软组织窗CT软组织窗CT骨窗CT骨窗三维重建冠状位三维重建冠状位诊断思路：1、有无病变2、病变的定位3、病变有何影像学特征4、诊断与鉴别诊断我科诊断结果骨盆CT平扫+三维重建示：右侧髂骨局部骨质呈轻度膨胀性改变，皮质欠连续，髓腔内见等密度软组织影充填，软组织影内见细线状骨分格影，髂骨周围软组织未见明显异常改变。骨盆CT平扫+三维重建示：右侧髂骨骨质改变，考虑良性病变--非骨化性纤维瘤或骨纤维结构不良。谢谢！第189期读片窗答案宋宇2011-2-24医学影像科术中所见肿瘤成白色软骨

2、样，质地较软，彻底刮除肿瘤组织，送术中冰冻病理提示：骨纤维结构不良。病理结果“骨盆肿瘤标本”：软骨粘液样纤维瘤，侵犯骨髓腔，待免疫组化进一步确诊。免疫组化：软骨粘液样纤维瘤。讨论软骨粘液样纤维瘤是一种少见的起源于成软骨性结缔组织的良性肿瘤，约占所有原发性骨肿瘤的1.3％。早期以粘液样成分为主，以后粘液样成分发生软骨样转化或纤维化，晚期可见软骨基质钙化或骨化。讨论好发于30岁以前的青少年，好发部位为长骨的干骺段，其中以胫骨干骺端最多，其次为股骨。讨论影像学特点：1、发生于长骨的肿瘤呈圆形或卵圆形多囊或单囊的透光区，呈偏心性生长。2、病灶膨胀生长，边缘清楚、锐利，与周围正常骨分界明显，周围骨质

3、有硬化。3、可突破骨皮质，形成软组织肿块，很少有骨膜反应。4、骨质缺损区内可有散在小斑点状钙化。5、病灶内的骨性间隔较粗大而致密。鉴别诊断骨巨细胞瘤：多发生在20～40岁的青壮年，病变常发生于长骨的骨端偏一侧，病变膨胀显著，房间隔纤细，瘤体内无钙化，边缘无硬化。软骨母细胞瘤：多发生于青少年，好发于骨骺呈圆形骨质破坏，早期钙化多为点状或斑片状，晚期可有大量钙化或骨化。鉴别诊断骨纤维异常增殖症：常呈毛玻璃样，如呈囊状，其内可见散在的条索状骨纹或斑点状致密影，多囊者囊内可见短内嵴自边缘伸向囊腔呈梅花瓣状。鉴别诊断非骨化性纤维瘤：好于长骨干骺端，距邻近骨处，骺板3-5cm多为局限性骨皮质内或皮质下

4、圆形或椭圆形破坏区，一般长约3～7cm，病变长轴与骨干纵轴平行。本病例为骨少见良性病变，且发生于非典型部位，给诊断带来困难。回顾性分析此病例，个人认为有3个征象值得注意：1、骨性分隔粗大；2、病变突破了骨皮质；3、可见小斑点状钙化灶。诊断思路上仍应以常见病多发病为主，提高对此类罕少见病例的认识可作为鉴别诊断。谢谢！