系统性红斑狼疮(I)

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1、系统性红斑狼疮周艳萍系统性红斑狼疮具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。一、概述病因遗传雌激素环境日光食物药物病原微生物发病机制免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。二、病因与发病机制三、病理基本病理改变:炎症反应和血管异常受损器官的特征性改变狼疮小体-SLE的特征性病理变化。“洋葱皮样”病变-小动脉周围有显著向心性

2、纤维增生。四、临床表现起病:暴发性、急性或隐匿性。早期仅侵犯1~2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。多数呈缓解与发作交替病程。四、临床表现：全身症状活动期:多数有全身症状。发热、疲倦、乏力、体重下降。其中约90%病人出现发热，热型不一，以低、中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。四、临床表现：皮肤与黏膜见于80%的病人蝶形红斑：为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性的皮肤改变多见于日晒后日晒后出现光过敏现象约见于40%病人，可诱发SLE急性发作

3、。口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。四。临床表现：皮肤与粘膜值得注意的是，SLE的各种皮疹多无明显瘙痒。若出现明显瘙痒常提示局部过敏免疫机制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注意并发皮肤真菌感染四、临床表现：肌肉骨骼关节痛见于85%的病人最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常为对称性多关节肿痛。Jaccoud关节病10％病人因关节周围肌腱受损而出现特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。肌痛和肌无力：5％～10％。四、临床

4、表现：狼疮肾炎(LN)最常见和严重的临床表现肾衰竭是SLE死亡的常见原因SLE患者肾活检肾受累几乎为100％，其中45％～85％有肾损害表现。可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。四、临床表现：狼疮肾炎(LN)四、临床表现：心血管心包炎：最为常见。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。心肌炎：10%病人有心肌损害。可有气促、心

5、前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE特殊表现之一，多无相应的临床症状或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。四、临床表现：肺与胸膜半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。狼疮性肺炎：约10%的病人发生，特征：发热、干咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多在肺下，有时与肺部继发感染很难鉴别。四、临床表现：肺

6、与胸膜肺间质性病变其特点是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。弥漫性肺泡出血：约2%的病人可出现，病情凶险，病死率高达50%以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。其他：肺动脉高压、肺梗死等。四、临床表现：神经精神狼疮轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。中枢神经受

7、累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。四、临床表现：消化系统约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状为首发症状。约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但多无黄疸。少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，多为SLE发作的信号，往往提示SLE的活动性。四、临床表现：血液系统60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫血（Coombs试验阳性）40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。2

8、0%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。15%病人有脾大。四、临床表现：其他眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。病人血清可以出现抗磷脂抗体,不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺