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1、隆突性皮肤纤维肉瘤病例1例苏州大学医学部小叔叔隆突性皮肤纤维肉瘤（DermatofibrosarcomaProtuberans）本病是一种起源于真皮可扩展至皮下组织的局限性低恶性度的纤维肉瘤，由成熟程度不等的纤维母细胞构成，病因不明。本病是Darier和Ferrand首次报告于1924年。描述为坚硬、隆起的斑块，表面皮肤变薄。Hoffman(1925)命名为隆突性皮肤纤维肉瘤。[1-2]·患者情况患者男性，34岁,于2012-07-24入院。患者于两年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随症状，无任何不适，无红肿热痛，当
2、时未予治疗，之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。患者为进一步诊治，来我院求诊，B超提示右上臂肿块。收入普外科。查体：一般情况良好，右上臂肱三头肌表面有一3*2cm肿块，质中，界限清，无压痛，可推动。·患者情况于07-27局麻下行单纯肿块切除术。术中取距离肿块0.5cm梭形切口切开皮肤、皮下组织，见一4*3*2cm肿块，未见明显包膜，边界不清，术中送快速病理提示为纤维瘤，瘤细胞生长活跃。术者决定扩创，增加0.5cm切除肿瘤边缘组织，基底部至肌肉筋膜，取边缘组织送病理科。08-02病理回报(图1)(图2)·患者情况08-03
3、患者在全麻下行右上臂肿块切除术后补广泛切除术。之前手术留一7cm伤口,距离原切口边缘3cm处梭形切除皮肤、皮下组织至三角肌筋膜，切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示08-09病理回报(图3)(图4)·患者情况患者术后恢复良好，一般情况良好，手术切口恢复良好,于08-09出院。为进一步治疗，2012-10-18入住我院肿瘤科。在CT定位后，行6MV-Xray照射右上肢皮肤纤维肉瘤。患者在放疗期间一般情况可，于11-07出院。于11-13来我院复查血常规。·讨论：临床要点：(一)多见于中年男性。(二)皮疹好发于躯干。(三
4、)皮肤损害：为单发的淡红色或青紫色的隆起性肿块，其上有多个结节，质地坚硬，表面稍光滑，肿块大小不一，一般均附有皮肤及皮下组织。(四)无自觉症状。(五)皮损生长缓慢，但很少发生转移。(图)[1,4]·讨论：所有病变部位均位于真皮层，呈浸润性生长，边界不清，瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显变化，皮肤附属器保留完好，绝大多数累及皮下脂肪组织，也有可侵及骨骼肌。[5]·讨论：(图7)几乎所有病例均可见一致的纤细的梭形细胞，形成典型的致密席纹状结构。经典型/普通型DFSP表现为纤细的梭形细胞呈
5、束状互相交错，构成特征性席纹状或车幅状，此结构是诊断本病的基本要素，其他各型均是在此基础上的变异。瘤细胞核少有异型性，但可见少到中等量的核分裂象，瘤组织中、特别是肿物周边部有不等的淋巴、浆细胞浸润。[5]病理特点·讨论：(图8)也有各种特殊表现：局部可见较多的胶原纤维及薄壁血管;多量的黏液样间质;局部“鱼骨样”或“人字型”排列;局部细胞异型性较大，似恶性纤维组织细胞瘤样;可见少量黑色素沉积。[5]病理特点免疫组化显示CD34着色于细胞膜和细胞质，SMA与S-100蛋白均着色于细胞质，CD34阳性瘤细胞一般呈弥漫或片状分布
6、，而SMA与S-100阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数为CD34阳性。可为CD34单项表达，CD34与也可为SMA共同表达。(图9)(图10)[5]·讨论：免疫组化外科手术治疗是本瘤的首选治疗方法,鉴于本瘤复发率高的特点,应尽量扩大手术切除范围,尤其必须强调首次切除的彻底性。安全的手术切缘必须将距肿瘤3cm以上正常组织以及深筋膜、受累的肌肉一并切除。为达到安全的切除范围,常需行植皮或转移皮瓣修复术。本病发生淋巴结转移者少,一般无需作预防性淋巴结清扫。[6]·讨论：治疗1980~1994共32例7例：术前诊断为DF
7、SP均行局部扩大切除术，(切缘距肿瘤边缘3cm),随访至2012年未见复发。25例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除术。术后病理诊断均为DFSP。未见局部及区域淋巴结转移。有8例在首次手术后半年~2年中均出现原发部位复发,并再次行局部扩大切除术。此8例再次手术后随访2~8年未见复发。[8]·讨论：治疗发生于头颈部的DFSP,临床表现较严重,治疗亦较困难,复发的DFSP可发生脑转移，也可浸润至颅骨,手术时往往需要切除部分颅骨。[6]·讨论：治疗放疗对本病的疗效尚不肯定,最初认为若手术切除范围足够,可不予放疗。Haas等为
8、了探讨放疗的价值,对21例患者行单纯外科手术治疗,33例行手术加放疗,结果显示,前者局部控制率达67%,后者局部控制率达82%,故认为放疗对本病有一定的治疗价值,值得推广应用。[6-7]·讨论：治疗参考文献[1]王丽.皮肤病学[M].北京：军事医学科学出版社.2003.557-558.[2]山东医学院,山东省皮肤病防
