傅健解读：重症肌无力的分型

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1、重症肌无力的分型北京华科痿证研究院—傅健一、综述（一）定义重症肌无力(MG)是一种神经性疾病，临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解，它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致神经肌肉传导障碍，神经肌肉接点发生这种自身免疫性疾病的原因和机理尚未清楚。MG的发生率大约0.5～5/10万，可发生在任何年龄，女性好发于20-30岁，男性多发生于50岁以上，一般说女性多于男性（3：2），但有的报道男性多于女性。（二）临床分型1.传统的分型方法：①眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行缓解，门诊此型占

2、73.4%，儿童多见，预后较好。②延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人较重，门诊占4.72%。③全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。（2）改良Osserrman分型法I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效，预后好。II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好。IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好。IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般

3、有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应和预后一般。III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差，预后差。IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反应差，预后差。V型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。３.MGFA分型2000年美国重症肌无力协会（MGFA）提出新临床分型，比Osserrman分

4、型更细致客观MGFA临床分型分型临床表现I型任何眼肌无力，可伴有眼闭合无力，其他肌群力正常II型无论眼肌无力的程度，其他肌群轻度无力IIa主要累及四肢或(和)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IIb主要累及肌咽喉(和)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌受累III型无论眼肌无力的程度，其他肌群中等无力IIIa主要累及四肢肌和躯干肌，可有同等程度以下咽喉肌受累IIIb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累IV型无论眼肌无力的程度，其他肌群重度无力IVa主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IVb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌

5、，可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累IV型气管插管伴或不伴机械通气（除外术后常规使用），无插管的鼻饲病例为IVb期。二、MG外科治疗理论依据1.研究表明，用抗人T细胞单克隆抗体OKT系列测定病人外周血淋巴细胞亚群，发现MG病人OKT4/OKT8比例失调，切除胸腺后，这种比例失调可部分得到纠正。2.文献报道，胸腺切除手术后，可使乙酰胆碱受体抗体（AchRab）值明显低于术前水平，但尚有争议。3.胸腺切除，去掉了促进自身免疫反应的胸腺素的来源。4.由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞，并作为一种抗原，使T细胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反应的抗体发源地。5.Ler

6、inson实验研究证明，MG患者的胸腺是B细胞的活化部，切除了胸腺去掉了胸腺内合成AchRab的结构。6.MG采用药物治疗者，在发病十年内死亡率达40%，Buckinghau（1976）进行胸腺切除与单纯药物治疗长期对比研究，结果证明胸腺切除者明显优于药物治疗组。7.临床资料表明，胸腺切除后5年，MG的缓解和改善率可达90%。8.临床已经发现，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病症状可见改善。三、手术适应证选择自1941年Blalock等报道胸腺切除以来，很多报道均显示胸腺切除对治疗MG有很好的疗效，但到目前为止胸腺切除治疗MG的手术适应证尚无统一标准，目前据文

7、献记载大约有以下几种意见：1.papatestas等，1976年提出，所有的全身型MG病人均应早期实施胸腺切除术。2.所有成人MG病人，一旦发展为全身型，应尽快做胸腺切除术，特别是＜55岁的病人，但年龄并不是手术的禁忌证。3.单纯眼肌型是否手术有争议，有学者认为眼肌型MG不危及生命，又有自然缓解的可能，况胸腺切除治疗单纯眼肌型临床效果不及全身型，对单纯眼肌型不要手术治疗。Nieto及Masaoka认为胸腺切除对单纯眼肌型有效，随手术时间的延长，其效果越来越好。国内郭占林等报道，对单纯眼肌型，尤其是病情有向全身型发展倾向（约占80%）的应积极手术治疗。单纯眼肌型药物

8、不能控制者