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《血液病-急性髓系白血病（AML）诊治进展(幻灯)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、急性髓系白血病的诊断和治疗进展111世界卫生组织(WHO)AML分类伴有重现性遗传学异常AMLAML伴有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]AML伴有11q23(MLL)异常伴有多系病态造血AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构
2、酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型)其他型2不另做分类的AMLAML微分化型AML无成熟型AML有成熟型急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病急性红白血病（红系/粒单核系和纯红系白血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖症伴骨髓纤维化髓系肉瘤AML:急性髓系白血病；APL:急性早幼粒细胞白血病MDS:骨髓增生异常综合征；MPD:骨髓增殖性疾病3AML:WHO分类的特点 与FAB分类的区别1.WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类
3、成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。而FAB分类是简单的形态学分类。2.WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。43.当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学 异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。4.将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS,分别单独划分为WHO-AML分类的一个独立亚型。5伴有重现性遗传学异常AM
4、L约占AML的30%伴t(8;21),inv(16)或t(16;16),t(15;17)①儿童、年轻成人多见；②常为原发(无MDS病史);③细胞形态学和遗传学异常高度相关；④染色体核型：易位、倒位；⑤常有独特临床表现，治疗效果好。伴11q23(MLL)异常①细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性；②多为原发，少数属治疗相关性(TopoⅡ抑制剂)。6伴有多系病态造血AML①老年人多见；②又分为：有先期MDS或MDS/MPD;无先期MDS或MDS/MPD;③诊断标准：a.治疗前血或骨髓原始细胞≥20%；b.髓细胞系中至少两系≥
5、50%的细胞呈现病态造血；④染色体核型：缺失、复杂核型；⑤治疗反应差。7治疗相关性AML和MDS①发病年龄偏高②又分：烷化剂相关性——接受致突变剂5~6年内发病，患者2/3为MDS(常为RCMD),1/3为有多系病态造血的AML或RAEB,细胞遗传学异常类似MDS(5、7号异常多见),预后很差。TopoⅡ抑制剂相关性——常在使用鬼臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期2—3年，通常无先期MDS阶段，细胞遗传学有11q23异常、t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，预后与原发病者相似。8不另做分类的AML包括①不符
6、合前述三种亚群中任一诊断标准的AML;②无法获得遗传学结果的AML。其多数亚型的定义、命名与FAB分类的相应病种相同，但关于急性红白血病和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化需做些说明。9急性红白血病：分两型①红系/粒单核系白血病a.较多见，约占AML的5~6%；b.骨髓红系前体细胞≥50%(ANC),原粒或原单≥20%(NEC);c.红系细胞有明显的不成熟和病态造血；d.“伴多系病态造血AML,急性红系/粒单核系白血病”。②纯红系白血病(FAB无此型)a.很少见；b.骨髓红系前体细胞≥80%(ANC),原粒或原单极少或缺如；
7、c.红系形态极原始，甚至难以鉴分系别。10急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)又称急性骨髓纤维化、急性骨髓硬化症、急性骨髓增生异常症伴骨髓纤维化。①罕见，占AL<1-2%,预后极差，诊断困难；②急性病程，明显全血细胞减少，无或有轻度脾大，进展迅速；③粒、红、巨核三系增生，原始细胞显著增多，，常伴多系病态造血；④原巨和巨核细胞显著增多，伴骨髓纤维化；⑤应与急性巨核细胞白血病伴骨髓纤维化鉴别。11目前成人AML的治疗水平CR率低危80~90%，高危40~60%5年DFS低危50~70%，高危10~20%诱导期死亡率10
8、~20%，随年龄增长而增长CR患者复发率50~80%初治难治率10~20%难治复发者OS率<10%12成人AML的诱导缓解治疗蒽环类(DNR、Ida为主)联合AraC仍是一线方案用法：DNR45mg/m2×3天(Ida10~12mg/m2×3天)AraC100~200mg/m2,连续静输×7天(AraC100~200mg/m2,日分两次静注×1
