肾病综合征治疗进展－崔若兰教授

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1、崔若兰第二军医大学长海医院肾内科肾病综合征治疗进展1治疗进展药物方案选择重视病理类型及组织学变化；新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；难治性NS治疗的不断探索；某些PNS和SNS的治疗原则的形成及完善；抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大；更加合理地应用利尿剂；血液净化疗法的介入。2免疫抑制剂治疗3微小病变性肾病（MCGP）4规范治疗5儿童药物prednisone（pred）剂量60mg/m2d反应4～6周大于90%尿PRO消失［浸渍法尿PRO（-）×3天］；Salb、Slipid尚未恢复正常缓解后；反应4W内减量隔日给药；逐渐减少日量40mg/m2d（80mg/m2.q

2、od）疗程足量4～6周减量持续6周总疗程10～12周减少复发6成人药物pred剂量1mg/kg.d，<80mg/d疗程15W例：89例8W缓解60%，16W缓解76%，研究结束缓解81%；58例（65%）有效，24%未复发，55%复发1次或不常发，21%常发4例NS，2例并ARF，36例并用CTX，5年后66%缓解7转归初治获效后：≥25%长期缓解25%～30%不常发（1年不超过1次）其余屡发、激素依赖、激素抵抗8复发的诱因及机制诱因突然停药；完全缓解后立即快速减药机制肾上腺皮质功能不全；抑制垂体肾上腺轴9屡发或激素依赖NS的治疗（1）—CTX剂量和疗程2m

3、g/kg.d×8～12W疗效75%无PRO尿2年激素相关问题激素诱导激素与CTX一致性反应复发12W复发率低10屡发或激素依赖NS的治疗（2）—瘤可宁剂量和疗程0.1～0.2mg/kg.d×8W优点产生较CTX更稳定的缓解，对CTX抵抗患儿有效缺点患儿恶性肿瘤高发病率与之相关，尤其对白血病发病具较高危险性具有与CTX相同的毒副反应，诸如感染、性腺功能减低、出血性膀胱炎、骨髓抑制和“诱变”等11屡发或激素依赖NS的治疗（3）—左旋咪唑作用抗（驱）蠕虫药；刺激免疫作用剂量2.5mg/kg；1/隔日或3/W；临床研究（儿童）亦可降低复发率（用药24M，复发自5.2/y

4、降至0.7/y）；61例经CC诱导缓解后给予左旋咪唑或安慰剂3～4个月；14/31例经左旋咪唑治疗，停用CC仍维持缓解；4/30例经安慰剂治疗，停用CC后仍维持缓解。12激素抵抗（SR）MCGP的治疗13排除非MCGP的NS（5%SR）儿童肾活检的指征Pred规范治疗28d无反应发病<1y;>6y临床出现高血压、尿RBC管型、低补体血症等14“SR”MCGP的原因未按照或未完全按照医嘱服药对CC毒、副反应极度敏感，正规剂量已超出耐受剂量隔日疗法难以达到诱导缓解的剂量高度水肿患者，口服难以吸收，静脉给予MP使5/8SR患儿获得缓解15CsA疗法剂量5mg/kg.d，分两次

5、口服疗效>90%患儿获得部分或完全缓解；停药后罕见持续缓解者16CsA治疗SRMCGP范例1法国儿科肾病协会的研究方案第一个月CsA150～200mg/m2.dpred30mg/m2.d第二～六个月CsA仍旧pred30mg/m2.qod疗效48%完全缓解；某些在第一个月内缓解；某些未成年者在以后的复发中自SR转变为SS。17CsA治疗SRMCGP范例2Ponticelli的研究例数45例接受CsA治疗疗效35/45自开始治疗始2M内完全或部分缓解复发停药后全部复发18CsA治疗SRMCGP范例39项研究的摘要CsA可使20%患儿获得缓解，其中许多停药后复发与CTX

6、在长期缓解率中的比CTX：63%CsA：25%19预防CsA停药复发疗程6M轮流、交替给药逐渐减量曾有1例用药>1y缓解仍维持长期治疗无明显肾毒性20M的治疗，经重复肾活检未见明显肾毒性征象20治疗进展防治复发及激素依赖不常发（infrequentrelapses，IRs）<2/6M;<3/1Y屡发（frequentrelapses，FRs）>2/6M;>3/1Y激素依赖（steroid－dependent，SD)复发出现于隔日疗法或停药１个月内21预示儿童NS第一年的复发（Pediatrics2000，Mar）(1)目的探索初发表现中能预示诊断后第一年复发的因素入选条

7、件1997Mar前就诊，随访≥1y入选例数56例［70-14例（资料不全）］一般情况男38例(67.9%);女18例(32.1%)；男:女为1.8：1白76.9%；黑8.9%；拉丁美洲7.1%；其他7.1%平均年龄3.25岁（1.5～13岁）22预示儿童NS第一年的复发（Pediatrics2000，Mar）(2)复发情况IR23例（41.1%）；FR9例（16.1%）；SD24例（42.9%）缓解开始Pred60mg/m2.d治疗缓解开始中位数为10d（2-60d）血尿阳性26例（46.4%）；阴性30（53.6%）23