肺粘液腺癌及肺腺癌国际多学科分类解读

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1、肺粘液腺癌及肺腺癌国际多学科分类解读引言原发性支气管肺癌是目前发病率增长最快也是最常见的恶性肿瘤，临床上分为非小细胞肺癌和小细胞肺癌。肺腺癌是原发性非小细胞肺癌中最常见的，也是组织学类型最多变的一个亚型。根据2004年WHO组织学分型规定，肺腺癌可分为混合型、腺泡样型、乳头状型、细支气管肺泡癌型、腺癌伴黏液分泌型以及一些变异型。2引言肺黏液性腺癌（MPA ）属于肺腺癌的一种特殊亚型，其组织学特点是肿瘤内含有丰富的黏液，具有独特的临床病理特征和免疫表型。MPA 主要包括肺原发性印戒细胞性腺癌（SRC

2、C ）、原发性肺腺癌伴黏液分泌（SA ）、原发性肺黏液性细支气管肺泡癌（M-BAC ）、原发性肺黏液（胶样）腺癌（ MCA ）等。由于 MPA 发病率较低，临床上少见，人们对其仍缺乏深入了解。3流行病学MPA 是一组临床上较少见的肺部原发性恶性肿瘤，至今国际上没有确切的 MPA 发病率统计，但其各亚型仍时有报道。肺原发性印戒细胞性腺癌 约占肺癌的 0.14% ～1.9% ，发病率差异较大因诊断标准尚未确立。原发性肺腺癌伴黏液分泌报道相对较少，约占肺腺癌的 4.8% 。原发性肺黏液性细支气管肺泡癌（

3、 M-BAC ），又叫杯状细胞型腺癌，属于 细支气管肺泡癌的特殊类型，约占全部BAC 的 1/4 ，占肺腺癌的 1% ～5% 。原发性肺黏液（胶样）腺癌 （MCA）属于发病率较低的一种亚型，约占肺部肿瘤的 0.24% 。4临床特征MPA 的临床症状和影像学表现与肺腺癌的其他亚型相似，缺乏特异性表现。MPA 多见于中老年患者，但平均发病年龄可因不同亚型而有差异。与其他 3 种亚型不同的是，肺原发性印戒细胞性腺癌(SRCC) 更倾向于年轻患者，且 其细胞比例与发病年龄呈负相关，肺腺癌一般以女性较多见，

4、但据目前文献报道，MPA的男女发病比例无明显差异。MPA 是否与吸烟有关目前尚不清楚，需大量的临床资料证实。5临床特征MPA 主要的影像学表现有结节影、肺实变影、多囊腔影、空洞影、毛玻璃影、气泡样透亮影、支气管充气征、小叶间隙增宽等。有研究显示，77.1%MPA 病例出现支气管充气征，75.0% 有毛玻璃影，75.0% 有含空气的实变影，68.8% 有小叶间隔增厚，45.8% 含中央小叶结节，39.6% 出现气道黏液堵塞。肺原发性印戒细胞性腺癌（SRCC） 和 原发性肺腺癌伴黏液分泌（SA ）易形

5、成实性的癌巢，CT 上多表现为结节团块影；原发性肺黏液性细支气管肺泡癌（ M-BAC ）在 CT 上多表现为边缘不清的低密度灶，并且呈多灶性，常累及整个肺叶，常伴有支气管充气征和毛玻璃影；原发性肺黏液（胶样）腺癌（ MCA ）多表现为边界清楚、密度略低的结节状团块影，内含有丰富的胶质黏液物质。6诊断目前MPA的诊断方法无明显进展，MPA早期无特异症状和体征，容易误诊，患者确诊时大多已属中晚期，其中一部分患者已错过手术治疗最佳时机。胸部CT是目前应用最多且最有价值的影像学检查，具有结构显示清晰、病变

6、诊断敏感性和特异性高等优点。PET/CT可准确显示病灶、孤立性肺结节及可疑的病变区域，在确定临床分期有较高的价值。7诊断MPA的确诊主要依靠病理学检查。肺原发性印戒细胞性腺癌（SRCC）是胞质内含丰富的黏液，黏液将细胞核挤到一侧胞膜下，形成“半月状”，核的偏位使细胞呈现出印戒样外观；原发性肺腺癌伴黏液分泌（SA）由片状的多角形细胞组成实性癌巢，缺乏腺泡、腺管和乳头状结构，但常有黏液出现；原发性肺黏液性细支气管肺泡癌（M-BAC）由胞浆淡染的、胞质含有丰富黏液、细胞核位于基底部的高柱状细胞构成，沿肺

7、泡壁生长，且没有间质侵袭；原发性肺黏液（胶样）腺癌（MCA）癌组织呈界限不清的褐色或灰褐色、柔软、半透明似胶冻的瘤体组织，癌细胞产生的细胞外黏液在细胞外形成大小不等的黏液池（黏液湖），黏液湖周围衬覆高柱状细胞。根据以上独特的组织学特征，确诊MPA并不困难。8鉴别诊断MPA是原发或转移与临床治疗选择及预后关系密切，因此，鉴别MPA的原发部位十分重要。MPA的组织学特征与转移性胃肠道腺癌极为相似，凭肉眼在形态学上鉴别较为困难，需要结合免疫组化检测免疫表型以鉴别。9鉴别诊断大量研究发现，甲状腺转录因子-

8、1（TTF-1）、细胞角蛋白-7（CK7）、细胞角蛋白-20（CK20）有助于MPA与转移性腺癌的鉴别。TTF-1目前被广泛应用于原发性肺腺癌（TTF-1，+）与转移性腺癌（TTF-1，-）的鉴别。研究发现MPA部分表达TTF-1，各亚型间阳性率差异明显，TTF-1在肺原发性印戒细胞性腺癌（SRCC）和原发性肺腺癌伴黏液分泌（SA）中高表达，而在原发性肺黏液性细支气管肺泡癌（M-BAC）和原发性肺黏液（胶样）腺癌(MCA)中呈低表达甚至出现阴性表达，而转移性胃肠道腺癌往往阴性表达。