儿科学-先天性直肠肛门畸形

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1、先天性直肠肛门畸形(Congenitalmalformationsoftheanusandrectum)一概况发生率为1/1000一l/5000;本病的手术死亡率在2％以下;术后并发症，如肛门失禁、肛门狭窄、瘘管复发颇为多见。二胚胎学机制第4—5后肠与尿囊构成共同的泄殖腔，后肠尾端随着胚胎的发育向下移动，第5周末后肠与泄殖腔之间的中胚层下移形成泄殖腔隔。7周时与尿生殖隔闭合，肠管与尿生殖道完全分开。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜。第7周末尿生殖窦与外界相通。第8周肛门部有一凹陷(原始肛)不断向头端发展逐渐接近直肠，接触后肛膜破裂形成消化道的出口。胚胎期发育障碍形成多种

2、类型的直肠肛门畸形，闭锁并发瘘管。三直肠肛管的解剖、生理括约肌神经及反射1括约肌内括约肌由直肠下段的直肠环肌增厚构成，为平滑肌，有不随意的节制排便功能。外括约肌围绕肛管分成三个肌环：顶环外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，起源于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧；中环外括约肌组成，起自尾骨尖，分成两半围绕肛管两侧再向前连合；底环为外括约肌的下部，起于肛门前方的皮肤，围绕肛门两侧，在肛门后方连合。三环由会阴神经、肛门神经支配。外括约肌主动控制排便，收缩时造成三环收缩时向不同方向牵拉，形成“绞链”闭合肛门，以对抗内括约肌的松弛作用，当外括约肌松弛时粪便徘出。三环中的顶、中环作用强大，切断

3、后能引起失禁；2神经及反射直肠交感神经来自胸12到腰2的脊髓神经，松弛直肠，收缩内括约肌起着关闭作用。副交感神经由骶2~4而来，与脊髓及中枢神经有密切的关系，能调节肠壁的运动。阴部神经支配括约肌的随意活动。当肠腔有膨胀感觉后整个排便控制由感觉及运动神经共同完成，肌肉、神经都对松弛反射产生一定的作用。四病理直肠肛门畸形手术损伤结果神经骶骨、神经发育不全骶骨发育不全或隐性脊校裂，高位直肠闭锁因直肠发育不全，缺乏粪便充盈的感觉。反射弧破坏肛门失禁内括约肌高位直肠肛门畸形缺乏内括约肌手术破坏肛门失禁外括约肌走行紊乱，肌纤维内有脂肪分布术中将直肠拖向会阴时未通过耻骨直肠肌环，瘢痕形成。

4、肛门狭窄、排便困难或肛门失禁肛门直肠发育不全、无瘘，箭头示外括约肌位于尾骨尖下方肛门直肠发育不全、无瘘镜下所见：外括约肌分前后两团。肛门直肠发育不全、无瘘。镜下所见：肛门外括约肌深浅部呈柱状，其后方有脂肪团。肛门直肠发育不全、无瘘镜下所见：直肠盲端肠壁环肌增厚。肛门直肠发育不全、无瘘箭头示耻骨直肠肌向前上方移位。肛门皮肤瘘骶2以下锥体缺如，骶前畸胎瘤。五并发畸形问题直肠肛门畸形由于泄殖腔隔有发育障碍，尿生殖窦和肛门直肠窦相互沟通形成的泌尿生殖系统瘘管。此外，胚胎期发生直肠肛门畸形时，心脏血管系统也正在发育，两者伴发的畸形约占10％。六分类11970年墨尔本会议直肠肛门畸形国际

5、分类法：以直肠盲端与肛提肌两者间的相互关系为基础，将畸形分为高、中、低三类。该分类分为27个亚型，复杂繁琐不易掌握。21984年世界小儿外科医师会议新分类方法(Wingspread分类法）每组仍以耻尾线为界，按泄殖腔的长短分为高、中、低位；按性别分为男、女两组；各型按不同的解剖畸形分为若干亚型；女性直肠泄殖腔畸形的解剖变异多，因而独立分类。新分类法特点七各型畸形的临床特点1高位型（5，6，7，8）直肠盲端位于耻骨直肠肌以上，肛管未发育，耻骨直肠肌仅包围尿道；内括约肌缺如，外括约肌不明显或虽风帆状，会阴部发育不全，臀部皱襞有时消失；合并直肠尿道瘘比较多见，约占50～60％。外口

6、多在后尿道的精阜附近；女性直肠阴道瘘的外口多在阴道后壁中部；泄殖腔畸形(一穴肛)生殖器范围仅有一个开口。2中间位型（3，4）直肠盲端穿过部分耻骨直肠肌环，肛门发育不全，内括约肌退化，外括约肌存在。合并尿道瘘者其瘘口多在尿道膜部，耻骨直肠肌包绕直肠盲的近端瘘口；女性的耻骨直肠肌同样包绕近端瘘管，远端瘘口在阴道深部或前庭部；直肠肛管狭窄者肛管上部有长段或短段狭窄。3低位型（1，2）直肠盲端穿过肛提肌和外括约肌深部，盲端距会阴在1.5-2.0cm以内，耻骨直肠肌发育正常。肛门外括约肌存在。肛管狭窄多位于齿线水平，内、外括约肌均正常。有肛门皮肤瘘时男性的瘘管开口多在阴囊部，瘘管被皮肤

7、缝掩盖。女性的肛门前庭瘘的瘘管很短；直肠与阴道紧密相邻。会阴肛门的肛门位置移前。肛管发育不全、无瘘各类畸形的发病率八临床表现与诊断临床上，接触病人后医生经历的是一个根据病人的临床征候产生印象（impression），然后结合各种检查、自己的经验，进行分析、判断、推理等思维过程，最后作出诊断。我们的学习过程应当把两者结合起来，这样才是一个符合逻辑的认识过程。还应当指出的是，对待不同的疾病和不同类型的病人，各有其特殊性，应当认识到这一点，分别加以对待。面对一个就诊的先天性直肠肛门畸形的患儿，我们怎样做？1明