[临床医学]基底动脉尖综合征

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1、基底动脉尖综合征156例椎基底动脉系统脑栓塞患者的梗死部位远端83(53.2%)近端26(16.7%)基底动脉尖综合征（TopofthebasilararterysyndromeTOBS）1980年Caplan首先报告，病因为基底动脉尖端血栓形成，缺血范围累及双侧大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端2厘米内的深穿支，使中脑被盖部、双侧丘脑、枕叶及颞叶出现梗塞病灶。基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出

2、现大脑脚幻觉。概念基底动脉尖综合征(TOBS)约占脑梗死的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用,确诊的TOBS越来越多。相关的局部解剖小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。相关的局部解剖大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟

3、动脉。相关的局部解剖大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。相关的局部解剖大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。相关的局部解剖TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的,症状和体征1、意识障碍：突发或逐渐进展的意识障碍，可有嗜睡及不同深度的昏迷，严重者出现去脑强直发作。2、瞳孔异常和眼球运动

4、障碍：瞳孔忽大忽小或一侧散大，对光反应迟钝或消失；眼球分离或偏斜，双眼垂直运动受限，但水平运动时，头－眼反射可不受累。3、肢体瘫痪和锥体束征：如病变累及双侧大脑脚，可出现不同程度的四肢瘫或肌张力改变，双侧病理反射阳性。4、头颅CT或MRI检查发现中脑、双侧丘脑、枕叶和颞叶多发梗塞灶。病因及其危险因素TOBS的主要病因为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。有学者对10例由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病因学研究,7例有心房纤颤病史,1例有心肌梗死病史,此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。Finocchi等报

5、道一组TOBS病人均有心房纤颤病史,经Doppler对颅内外动脉检查未见有意义改变。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。临床特点TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。临床特点脑干首端梗死眼球运

6、动障碍　这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征:临床特点1.垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。临床特点2.假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。临床特点3.两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由

7、于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。临床特点瞳孔异常　当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。临床特点鉴别要点:1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。临床特点意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77

8、%～100%,一般多持续6h～3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动