癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波

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1、LOGO癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（epilepsywithcontinuousspikesandwavesduringslowsleep，CSWS）西安市儿童医院王治静概述癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)1.是一种少见的年龄依赖性儿童癫痫2.是儿童期发生的严重影响认知功能的癫痫综合征3.表现为癫痫发作、全面性脑功能减退及脑电图慢波睡眠期持续性癫痫性电活动(ESES)4.发病率占儿童期癫痫的0.2%～0.5%5.具有自限性，一般呈良性演变过程，ESES在青春期前后消失，但神经心理学方面的预后并不乐观6.2001年ILAE将CSWS归

2、为癫痫性脑病组，2010年重新命名为癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波病因多数患者起病前神经精神发育正常。1/3～1/2的CSWS患儿有脑部结构病变，多见于神经系统查体和神经影像学异常，一些患者即使未见明确异常，也存在不同程度精神发育迟滞、预后差。CSWS常见病因文献统计常见病因发生情况围生期异常38%～33%新生儿惊厥5.55%～10%先天性偏瘫27%～39%新生儿化脓性脑膜炎2例精神运动发育迟滞16.7%脑积水分流术后30%直系亲属患CSWS10%热性惊厥5%癫痫家族史10%～16.7%神经影像学异常脑穿通畸形7%～10%巨脑回畸形3.

3、5%～10%皮质发育不良8%脑裂周围多小脑回畸形18%ESES的机制ESES的确切机制目前仍不清楚，推测有以下几个方面：1．电状态的内源性自我维持机制①在脑内存在起搏性神经元。睡眠引起其固有节律释放。②局部突触回路的形成。是使电活动得以自我维持的重要条件之一。③继发双侧同步化。限局性放电可通过皮层或皮层下结构的传导实现继发双侧同步化，是ESES广泛性棘慢波的基础。④传出抑制，持续的电活动而不引起临床发作可能与睡眠引起的某种形式的传出抑制有关。ESES的机制2．睡眠触发机制ESES和睡眠，特别是慢波睡眠有密切关系，推测调节睡眠的中枢神经递质

4、或调质与棘慢波的产生和维持有关。3．脑的发育与成熟ESES的年龄相关性起病与脑的发育有关。①一方面，脑发育的结构异常和组织错乱常成为产生癫痫的原因。②另一方面，由于发育中的脑具有较强的可塑性，持续的异常电活动可能干扰处于敏感期的皮层功能的发育，特别是高级皮层的认知功能，导致认知缺陷。ESES的机制4．神经心理学损伤的机制。影响因素：发病年龄，ESES持续的时间，累及的部位，棘慢波的数量等。其中ESES的持续时间和累及部位是决定神经心理学损伤症状及其程度的关键因素。机制：①阵发性癫痫性放电可干扰正常神经元之间的信息传递，导致一过性认知损伤。

5、②持续的异常电活动则有可能改变正常的突触连接和神经回路，产生长时间的，甚至是不可逆的神经心理学损伤。临床特点北京大学第一医院小儿神经科收治16例CSWS患儿的临床资料总结。1.一般资料?16例CSWS患儿中男、女各8例。起病年龄3岁8个月~8岁4个月。5例为早产儿2例有癫家族史1例诊断为异型苯丙酮尿症8例无特殊临床特点2.癫痫发作16例均有癫痫发作，均有睡眠中的局限运动性发作，其中3例有局限性发作持续状态。清醒期发作表现为不典型失神、局限运动性发作各8例；肌阵挛发作、失张力发作各4例；全面强直－阵挛发作1例；3例患儿清醒期无癫发作。临床特

6、点3.神经心理损伤及运动倒退情况16例患儿起病前智力运动水平正常13例,较健康同龄儿低3例。起病后16例患儿均有神经心理损伤和(或)运动倒退,其中神经心理损伤、神经心理损伤并运动倒退各8例。神经心理损伤表现为记忆力下降、定向力障碍、语言障碍、攻击行为、注意力缺陷、计算力下降等。运动倒退表现为共济失调、偏瘫、精细动作差等。其中7例就诊因为神经心理损伤及运动倒退而非癫痫发作增加。临床特点4.头颅影像学检查16例均行头颅MRI检查。8例存在异常,包括大脑皮质发育异常、脑萎缩、双侧脑室后角异常信号各2例,先天性胼胝体发育不良、双侧壳核后部异常信号

7、各1例。8例头颅MRI未见明确异常。临床特点5.EEG特征16例清醒期均有限局性棘慢波发放。其中4例在Rolandic区(双侧3例,右侧1例)，2例在双侧后头部，余10例为多灶性(包括额区、Rolandic区各6例,后颞区2例,前颞区1例)。睡眠期均有ESES现象。慢波睡眠期（NREM期)放电指数达50%~95%以上。其中7例50%~85%,8例>85%~95%,1例>95%。临床特点CSWS的临床特征主要有以下三点1.全面性和(或)局限性痫性发作。约80%患儿有痫性发作，主要表现为睡眠中局限运动性发作、清醒期全面性发作，其中以失神发作最

8、常见，失张力发作在诊断中具有特异性。但患儿几乎均无强直发作。临床特点2.EEG存在ESES现象其棘慢波指数(spike－waveindex，SWI，即棘慢波持续总时间占非快速动眼睡眠时间的比例