心血管系统疾病3-风湿病心瓣膜病

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1、心血管系统疾病Ⅲ(DiseasesofCardiovascularSystem)病理学系周新华DiseasesofCardiovascularSystemAtherosclerosis；Coronaryatherosclerosis;Hypertension;Rheumatism;rheumaticcarditis;Infectiveendocarditis(bacterialendocarditis);Valvularvitiumoftheheart;Cardiomyopathy;myocarditis.风湿病（Rheuma

2、tism）风湿(中医):关节、骨、肌肉慢性疼痛《黄帝内经》风湿热(rheumaticfever)游走性急性关节炎(acutearthritis)环形红斑（erythemaannulare）皮下结节（subcutaneousnodules）1.临床特点(clinicalfeatures)发病年龄：5-15岁，6-9岁高峰发病前2-3周链球菌感染史发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下结节心脏炎:心慌，心动过速，杂音,P-R间期延长血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快秋冬春多发，反复发作!!舔关节,咬心脏!!2.病因与发病机制(

3、etiology&pathogenesis)1)发病前链球菌性咽喉炎2）流行地区、季节一致3）抗菌素防治有效4）抗链球菌抗体,抗O(ASO>1:500)A组乙型溶血性链球菌感染有关病因(etiology)1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变不是溶血性链球菌直接感染引起病因(etiology)与溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病1发病与抗体形成时期一致2ASO与病情进展一致3心内膜、心肌自身抗体4病灶为结缔组织病变，IgG沉积5菌壁抗原M-蛋白与心肌、C-蛋白与结缔组织

4、有共同抗原,交叉反应小结(summary)疾病性质(Nature):A组乙型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病病变部位(Site):全身结缔组织侵犯组织(Tissue):心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等发病机制(Pathogenesis):与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/变态反应(allergicinflammatorydisease)3.基本病变(Basicpathology)★(1)变质渗出期1m(Degenerativeandexudativephase)心脏、浆膜、关节及皮肤充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤

5、维粘液变性、纤维素样坏死，炎C（淋巴、浆、中性、单核）浸润；(2)增生期（肉芽肿期）2~3个月特征风湿肉芽肿（风湿小体、Aschoffbody）—诊断意义组成中心—纤维素样坏死灶周围—风湿细胞、纤维母细胞少量炎细胞形态多呈圆形或梭形部位多见心肌间质、小动脉旁BasicpathologyofrheumatismAschoffbody:AschoffcellsAschoffcells:横切面胞核呈枭眼状(owl-eye)HistiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasmAschof

6、fcells:纵切面呈毛虫(caterpillar)Summary:Aschoffbody部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润Aschoffcell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫来源:巨噬细胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)(3)愈合期(healingphase):2-3m纤维化---梭形小瘢痕(spindlescar)总病程：4一6个月，反复发作，新旧病灶并存总性质：形成特异性风湿性肉芽肿

7、的增生性炎Basicpathologyofrheumatism3.各脏器病变(Organchanges)(1)风湿性心脏病(Rheumaticcarditis)a.风湿性心内膜炎(Rheumaticendocarditis)b.风湿性心肌炎(Rheumaticmyocarditis)c.风湿性心包炎(Rheumaticpericarditis)d.风湿性全心炎(Rheumaticpancarditis)1.风湿性心内膜炎（rheumaticendocarditis）：累及二尖瓣＞二尖+主A瓣三尖瓣和肺动脉瓣极少受累早期瓣膜—浆

8、液渗出，肿胀，变性，纤维素性坏死→风湿细胞闭锁缘—单排细小疣状赘生物，灰白、半透明、不易脱落→白色血栓后期病灶纤维化，赘生物机化风湿性心内膜炎（Rheumaticendocarditis)疣状心内膜炎:白色血栓Verrucousendocarditis反复机化—瓣膜增厚、缩短