《物质代谢及其调节》PPT课件

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1、NAD+NADH+H+NADH+HNADNADH+H++GDP+PiGTPFADH2FAD+NAD+CO2H2OCO2乙酰CoA(1)(6)(7)(8)(9)(4)(5)(2)柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸HO2(1)柠檬酸合酶(2)(3)顺乌头酸酶(4)异柠檬酸脱氢酶(5)α-酮戊二酸脱氢酶复合体(6)琥珀酰CoA合成酶(7)琥珀酸脱氢酶(8)延胡索酸酶(9)苹果酸脱氢酶三羧酸循环H2OHSCoAHSCoAHSCoA一次底物水平磷酸化H2OH2O二次脱羧反应三个不可逆反应四次脱氢反应1234第四节磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（磷酸戊糖旁路）

2、NADPH2CO磷酸戊糖途径胞浆磷酸戊糖——磷酸核糖，为代表性中间产物。旁路——糖酵解在磷酸己糖处分出的新途径。反应过程第一阶段（氧化反应）磷酸戊糖的生成第二阶段（非氧化反应）基团转移反应转酮醇酶反应转醛酮酶反应第一阶段磷酸戊糖的生成6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖NADPH+H+NADP+6-磷酸葡萄糖脱氢酶H2ONADPH+H+NADP+CO2OC—OHC—OHHO-CHC—OHC———C—HHHHH2POC＝OC—OHHO-CHC—OHC———C—HHHHH2PCOO-C—OHHO-CHC—OHC—OHC—HHHH2PPC—OHC＝

3、OC—OHC—OHCH2O—HHHHPC＝OC—OHC—OHC—OHCH2O—HHHNADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2H2OG-6-P6-P-G酸内酯6-P-G酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖G-6-PDG-6-PD催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2G-6-PDC5C3C5C3C6C4C6C7C5第二阶段基团转移反应PC＝OC—OHC—OHC—OHCH2O—

4、HHHPC＝OC—OHCH2O—HHPC—HC—OHC—OHC—OHCH2O—HOHHCH2OHC＝OHHC＝OC—OHC—OHPCH2O—HHPC—OHC—OHCH2O—HHCH2OHC＝OHHO-C—H+++5-磷酸核糖C＝OPCH2OHHOCHC—OHCH2O—H5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛转酮醇酶PCH2OHC＝OC—OHC—OHCH2O—HH5-磷酸核酮糖4-磷酸赤藓糖F-6-P转醛醇酶HC＝OC—OHC—OHPCH2O—HH4-磷酸赤藓糖C＝OPCH2OHHOCHC—OHCH2O—H5-磷酸木酮糖PC—OHC—OHCH2O—HHCH2OHC＝OHHO-C—

5、HPC＝OC—OHCH2O—HH++F-6-P3-磷酸甘油醛转酮醇酶反应过程5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖6-磷酸葡萄糖糖酵解6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+CO27-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤藓糖氧化反应(脱氢脱碳)非氧化反应(基团转移)3×(G-6-P)+6NADP+2×(F-6-P)+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖5-磷酸木酮糖磷酸戊糖途径的特点⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖

6、的演变过程。⑶反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。磷酸戊糖途径的调节限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）NADPH/NADP+生理意义(一)为核酸的生物合成提供核糖磷酸核糖用于DNA、RNA的合成；(二)提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应体内多种合成代谢的供氢体参与体内羟化反应维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态临床讨论病史：半个月内有食新鲜蚕豆史，患病前1～2天内有取新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉史。临床表现：（1）早期症状：有全身不适，畏寒，低热，头晕，无力，食欲减

7、低，恶心呕吐，腹泻，发热，一般持续2～3天。（2）严重者可迅速出现高度贫血、巩膜轻度或中度黄染，尿色如浓茶水或酱油色。更重出现全身衰竭、血压下降，烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。（3）肝肿大，少数可见脾肿大，面色苍白或苍黄，呼吸急促，重者见抽搐、昏迷，并出现病理反射。蚕豆病发病机制：体内缺乏6-P-葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞GSH降低引发溶血。流行病学