吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断

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1、吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-relatedinterstitiallungdisease，SR-ILD)韩礼良概述吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官、系统受累，可导致高血压、冠心病，孕妇吸烟可导致胎儿畸形。其中对肺脏的损害尤为突出。纸烟的烟雾中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多种有害物质，吸入肺内后易于沉积在范围广阔、纤毛上皮细胞少、气流流速慢的小气道(＜2mm)，故细支气管远端尤其在呼吸细支气管、肺泡区域受害较早、损伤较大。概述吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌，还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(Smo

2、king-relatedinterstitiallungdisease，SR-ILD)，包括①呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-ILD)、②脱屑性间质性肺炎(DIP)③肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）和④特发性肺纤维化(IPF)。发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞、T淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞，使这些炎性细胞释放多种介质引起气道、肺实质、肺血管的病变。概述1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主累及

3、肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。已知原因的ILD：如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致ILD：如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的ILD：如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性

4、细支气管炎相关性间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性间质性肺疾病（ILD）的分类弥漫性间质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS概述特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其

5、它弥漫性肺疾病区别。临床-X线-病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）/闭塞性细支气管炎机化性肺炎（BOOP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会(

6、ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS／ERS分类，按发生率多少排序概述在2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的弥漫性间质性肺疾病(ILD)四种分类（包括已知原因的ILD、IIP、肉芽肿所致ILD及其它类型）中RB-ILD、DIP和IFP归类于“IIP”；肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH）归类于“其它类型”。概述在IIP的分类中IPF发病率位居首位，用寻常性间质性肺炎（UIP）表明其组织病理学类型；RB-ILD和DIP分别居第5、第6位，并分别用呼吸性细支气管炎（RB）和DIP来表明其组织病理学类型。20

7、11年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERSIPF共识。1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD）RB-ILD在20世纪80年代初始被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者，故曾被称为“吸烟者细支气管炎”。这种疾病

8、与“慢性支气管炎”不同，损伤的部位在极其细小的终末细支气管和呼吸性细支气管。RB-ILD属于特发性间质性肺炎（IIP）中的