儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现1

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1、儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现上海交通大学医学院附属新华医院放射科朱杰明分类良性周围神经鞘肿瘤：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤恶性周围神经鞘肿瘤：在儿童中它往往由NF-I型恶变而来神经嵴来源的肿瘤不同分化程度的神经节细胞性肿瘤恶性：神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤，后者恶性程度较前者低良性：神经节细胞瘤神经外胚层肿瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神经外胚层肿瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)良性周围神经鞘肿瘤(benignperipheral

2、nervesheathtumors)病理和临床表现神经鞘膜瘤可发生于任何年龄，主要累及20岁以上的病人；在儿童中可与NF-I型合并存在；起自于神经鞘细胞，固定于大的神经干的纵轴上；肿瘤发生于神经外膜，对神经干是一种推压性改变，与神经干分界清楚，手术可以不切断神经，切除是治疗性的，极少复发、恶变。病理和临床表现神经纤维瘤起自于周围神经的结缔组织，分布于身体的皮神经，但也可以发生于深部组织中。有三种类型局限型：呈局部梭形肿大，主要发生于成年男、女性中，一般为孤立性的；在儿童中可单发或多发，很少发生恶变。弥漫型和丛状：主要影响儿童和年

3、轻人，是NF-I型特征性表现。具有恶变潜能，尤其是后者。神经纤维瘤侵犯神经的所有成分，往往不能与伴随神经分离，手术需要牺牲伴随神经。影像学表现密度和信号改变CT肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。MRIT1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，形成反靶征。影像学表现密度和信号改变CT肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以

4、为等密度(含胶原成分)。MRIT1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，中央强化，形成反靶征。摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders影像学表现形态局限型肿块形态肿瘤呈圆形、椭圆形或梭形肿块与神经干的关系一根粗的神经干与一个梭形的肿块相连在神经鞘膜瘤中神经干位

5、于肿瘤的边缘(偏心型)在神经纤维瘤中神经干位于肿瘤的中央(中心型)与神经干相连的肿瘤伴肿块周围及远侧受神经支配的肌肉萎缩是良性神经鞘肿瘤的特征摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders影像学表现形态弥漫型肿瘤弥漫性侵犯使神经干，形态不规则，粗细不一，呈多结节状或静脉曲张状，界限不清。在T2WI和增强扫描上可以显示靶征和反靶

6、征。摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders影像学表现形态丛状沿众多分支弥漫性侵犯，融合成片，形成丛状神经纤维瘤，根据粘液性物质的多少形成不同的表现：缺乏粘液成分时可以表现为密度和信号均匀或不均匀的实质性软组织增厚，无强化或者有均匀或不均匀或网状强化；周围分支弥漫性侵犯增粗，呈静脉曲张状，更甚者呈蛔虫团(abagofworms)或面团样表现。在后者中不规则增粗的神经周围含有粘液样物质时，在T2WI表现为靶征，增强T1WI上为反靶。以粘液物质为主时，表现为大片液性密度和信号影。在粘液物质

7、中伴有排列紊乱呈波浪状有病变的Schwann细胞时，病变可以呈网状，在增强扫描中更明显。T1WT2WT1WC+丛状神经纤维瘤恶性周围神经鞘肿瘤(malignantperipheralnervesheathyumor，MPNST)临床表现发病情况：少见，一半MDNST病例患有NF-I型。发病年龄：往往发生于年轻或中年成人患者中。儿童发病于NF-I型和神经节细胞瘤患者中。与NF-I型和神经节细胞瘤之间的关系由3％～5％NF-I型患者中的丛状NFT恶变而来；神经节细胞瘤也可发生恶变，尤其是神经母细胞瘤放疗后成熟为神经节细胞瘤者更易恶变

8、为MPNST。恶变表现：先前肿瘤迅速增大，形态不规则，可发生肺转移。因此对于NF-I型和神经节细胞瘤患者需密切随访。影像学表现常规X线能识别MPNST所形成的肿块，肿瘤呈梭形，少数发生钙化。提示恶变的征象：随访肿块增大；肿块形态变得不规则；近、远端伴随神经增粗(