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1、1小儿造血系统疾病总论2一、小儿造血特点:(一)胚胎期造血————————————————————————————————————————造血部位开始时间减退时间功能————————————————————————————————————————中胚叶造血期胚胎3周开始出现6周后初级原始红细胞卵黄囊造血(Primitiveerythroblast)________________________________________________________________________________肝造
2、血期(胎儿胚胎6-8周胎儿6个月先产生有核红细胞,后中期主要造血部位)出生停止产粒细胞,巨核细胞________________________________________________________________________________脾脏(出生时胎儿8周胎儿5个月产红细胞、粒细胞,淋巴成为终生造淋巴器管)及单核细胞。________________________________________________________________________________胸腺(中枢淋胚胎
3、6-7周出现胸腺产淋巴细胞及少量红细胞,其淋巴巴器管)并开始生成淋巴细胞干细胞来源于卵黄囊、肝脏或骨髓,(胸腺素)分化为前T淋巴细胞和成熟的T淋巴细胞淋巴结胎儿11周开始接受造血成为终生造淋巴细胞及浆细胞器官干细胞生成淋巴细胞————————————————————————————————————————骨髓造血期胚胎6周开始出现骨髓腔。至胎儿4个月开始造血活动,6个月以后造血稳定,生后2-5周后成为唯一造血部位。3(二)生后造血1.骨髓造血婴幼儿期:全部是红骨髓,全部造血,满足生长发育需要。5-7岁:黄骨髓(
4、脂肪组织)渐替代长骨中造血组织.18岁:红骨髓仅限于扁平骨(颅骨,锁骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黄骨髓有潜在的造血功能,必要时可恢复造血.2.(Extramedullaryhemopoiesis)婴儿幼期:缺少黄髓,造血潜力小,在造血需要增加时(感染,溶血性贫血),肝,脾,淋巴结均可恢复造血,出现肝,脾,淋巴结肿大,末梢血中出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞,这种小儿造血器官的特殊反应称为-骨髓外造血,贫血纠正后可恢复正常。骨髓外造血:4二.小儿血象特点小儿各年龄血象不同(一)红细胞数及血红蛋白量红细胞生成
5、需要持续地供给氨基酸,铁,某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素(erythropoietinEPO)所调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。小儿血象特点与小儿的生长发育的生理过程密切相关。5———————————————————————年龄RBCHB机理————————————————————————————胎儿期↑↑SaO245%RBC生成素↑出生时5.0-7.0ⅹ1012/L150-220g/L生后6-12H↑↑进食少,不显性失水,血液浓缩生后10天↓20%↓20%SO295%。RBC生成素↓,骨髓
6、造血↓、RBC寿命短,破坏多,(生理性溶血、生理性黄疸)。2-3个月3.0ⅹ1012/L100g/L生长发育迅速,循环血量↑(生理性贫血,自限性)>3个月↑↑RBC及HB↓→RBC生成素↑→RBC、HB↑6婴儿在2-3个月时,由于生长发育迅速,循环血量增加,使红细胞降至3.0×1012/L,Hb110g/L所出现的轻度贫血。属自限性情况,无需治疗。出生时,末梢血中可见少量有核红细胞,一周内消失。网织红细胞在出生3天内约为0.04-0.06,4-7天迅速下降至<0.002,4-6周回升至0.02-0.08,婴儿期
7、以后同成人。(二)WBC分类:年龄初生时生后6-12h1周婴儿期WBC15-20×109/L21-28×109/L12×109/L10×109/L>8岁≈成人生理性贫血:7———————————————————————年龄中性粒细胞淋巴细胞———————————————————————出生时0.650.304-6天0.500.507天-4岁0.350.604-6岁0.500.507岁≈成人———————————————————————出生时末梢血中可见少量幼稚中性粒细胞,数天消失。WBC分类8(三)血小板≈成人
8、150-250109/L(四)血红蛋白的种类:正常情况下在胚胎,胎儿,儿童及成人的红细胞内可见6种HB。(有6种不同的血红蛋白分子)。————————————————————————————年龄HB种类—————————————————————————————胚胎期Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3个月消失)并为HbF所代替.胎儿期(抗碱性强,胎儿6个月占90%,H