史蒂芬强森症候群

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1、史蒂芬強森症候群一、何謂史蒂芬強森症候群(Stevens-JohnsonSymdrome,SJS)？在1902年美國小兒科醫師Stevens和Johnson報告2例兒童出現發燒、糜爛性舌炎、嚴重化膿性結膜炎及廣泛性皮膚疹之症狀，後來將臨床出現此病症時，以Stevens-JohnsonSyndrome來稱呼它。SJS發生率罕見，每年每百萬人中約有1.2-6個病例被報告，男性發生率約為女性的2倍，好發於各個年齡層，包括嬰兒與小孩，其它危險因子包括曾有水痘病史、腦部腫瘤、骨髓移植、頭部外傷、AIDS病患等比正常人有較高機率引起SJS

2、。引起SJS病因包括藥物、感染、惡性腫瘤、特異體質、毒感染等，但以藥物引起者佔多數(約50%)，其次為感染所造成。藥物引起SJS是屬於細胞性免疫反應，主要機轉是因藥物在代謝過程中產生毒性代謝產物，此代謝產物形成半抗原，進而產生不完全抗體並鍵結至皮膚角質細胞，引發一連串之免疫反應。藥物引起SJS時機通常在服藥後初期(平均約1-3週)發生，狀初期病人會出現發燒、疲倦、咳嗽、胸痛等前驅症狀，1-3週後病人皮膚會開始出現疼痛及燒灼感，主在四肢伸側，然後擴散至全身，同時病人開始出現一至多處黏膜受損，包括口腔、腸道及眼結膜等，其中以口腔黏

3、膜受損最常見也易先被發現。此時若未立即停用可疑藥物並處理時，病人可能會出現嚴重併發症如肝炎或腎病變而死亡，死亡率約5%。二、有何證據證明病人是史蒂芬強森症候群？從臨床症狀可証明：1.病人開始在臉、胸及背部出現皮膚疹，皮膚出現燒灼感，眼睛紅腫且搔癢2.口腔多處開始出現破皮，皮膚疹擴展至全身且出現搔癢情形，同時測得之血球數目及白血球數分類均在正常範圍，可排除因感染引起之皮膚異常反應。3.皮膚出現大片之紅疹塊，擴散至全身，口腔潰瘍疼痛，給予hydrocortisone靜脈注射及其它症狀支持療法後，病人症狀可逐漸改善4.經使用類固醇治

4、療後，皮膚逐漸乾燥結痂、口腔潰瘍改善、皮膚癢的程度降低。三、在病人之處方藥物，會引起哪些皮膚異常反應？1.Haloperidol被報告會引起斑狀丘疹(maculopapular、光過敏反應(photosensitivityreaction)、脂漏性皮膚炎(seborrheicdermatitis)、長期使用會引起禿髮等皮膚學異常反應；另使用haloperidol長效針劑時，注射部位出現紅色結節(erythematousnodules)。2.chloralhydrate據查micromedex，有病例報告指出chloralhyd

5、rate會引起藥物疹(drugeruption)、輕微搔癢(slightpruritic)、水腫、edematousplaques、瘀斑(petechiae)、多形性紅斑(exanthematouseruption)等皮膚學異常反應，通常發生在使用藥物後數小時內發生。3.clonazepam據查micromedex，有病例報告指出clonazepam會引起掉髮、皮膚疹(skinrash)、女性出現多毛症(hirsutism)等。4.zolpidem據查micromedex，並無zolpidem引起皮膚學異常反應之相關文獻被報告

6、。5.dihydroergotoxine(hydergine)據查micromedex，並無該藥物引起皮膚學異常反應之相關文獻被報告。6.risperidone據查micromedex，risperidone被報告會引起皮膚發疹、搔癢、乾燥、皮膚色素沉積(1/100)、光過敏反應(1/100)、禿髮(1/100-1/1000)、青春痘(1/100-1/1000)、脂漏性皮膚炎等，其它如惡化乾癬症狀、蕁麻疹、苔癬樣皮膚疹、皮膚炎則較少見(<1/1000)。另以medline查詢系統，發現至目前為止共有4例因使用risperido

7、ne引起之皮膚異常反應病例被報告，一例出現皮膚發疹、臉及足部水腫、喘鳴等10；二例出現血管性水腫11,12；一例出現大泡性天皰瘡(bullouspemphigoid)。從上述說明可知病人服用之處方藥物中，尚無會引起史蒂芬強森症候群之文獻報告。四、有何證據證明risperidone引起史蒂芬強森症候群？從病人使用藥物與副作用發生時間點可來判定：1.haloperidol:自7/11日入院開始使用至7/23日已停用，可排除此藥物引起皮膚異常反應。2.chloralhydrate:自7/11日起至7/26日用於晚上來處理病人失眠問題

8、，據文獻(micromedex)指出此藥引起之皮膚異常反應通常在服藥後數小時內立即發生(立即型過敏反應)，且該藥物在7/26日已停用，故此病患不像是chloralhydrate引起的史蒂芬強森症候群。3.clonazepam:自7/13日起即開始使用該藥物，若會產生皮膚異常反