《直立性蛋白尿》PPT课件

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1、体位性蛋白尿北京大学第一医院儿科姚勇2012年11月·郑州直立性暂时性持续性临床表现形式蛋白尿的分类蛋白尿的分类来源不同小球性小管性分泌性溢出性体位性蛋白尿orthostaticproteinuria■又称“姿势性蛋白尿”：1935年由Ulzmann等率先描述(OrthostaticproteinuriainTheKidneyinHealthandDisease.1935)■是一种仅发生于直立位时（静立或行走、运动）的蛋白尿，而卧床后尿蛋白消失的临床状态。体位性蛋白尿*DD：一过性蛋白尿：a.生理状况-剧烈运动、情绪激动、暴露于极度寒冷中等b.病理状况-发热、充血性心力衰

2、竭、腹部手术、应用肾上腺素等上述情况约在一过性蛋白尿中占10%【MiltényiM.Urinaryproteinexcretioninhealthychildren.ClinNephrol1979】■儿童体位性蛋白尿的发病状态：确切不详，并非少见（学龄期儿童中存在着相当比例）■调查资料显示：①在校青少年约10%有蛋白尿，其中50%～60%与体位性相关【MiltényiM.Urinaryproteinexcretioninhealthychildren.ClinNephrol1979】在青春期蛋白尿儿童中更可能占到75%【Dodgeetal.Proteinuriaandhe

3、maturiainschoolchildren.JPediatr1976】②正常青春期儿童中体位性蛋白尿检出率约2~5%；10至20岁间检出率逐年减少，30岁后极少见到【WestCD.Asymptomatichematuriaandproteinuriainchildren.JPediatr1976】正常的变异假说肾小球异常假说血液动力学异常假说体位性蛋白尿发病机制体位性蛋白尿患者尿蛋白>150mg/d属于正常人的变异现象体位性蛋白尿如同正常尿中蛋白一样以白蛋白为主FreyFJ,etal.Lancet,1979正常尿蛋白定量同样表现有体位性增高现象正常变异假说*在20%

4、正常人群志愿者中观察到，直立位可增加尿蛋白排出，但全天总尿蛋白排出量正常。【MahurkarSD,etal.BMJ,1975;1:712-714】*对116名正常青春期志愿者：Upro/Ucr显示直立位明显高于平卧位【HouserMT,etal.JPediatr,1986;109:556-561】体位性蛋白尿发生与其存在肾小球形态结构的异常有关【PediatrNephrol1990】有关于体位性蛋白尿肾脏病理改变的报道总体呈现部分患者肾组织存在轻微病理改变肾小球异常假说见有以体位性蛋白尿为首发表现的FSGS病例报道【BernsJS,etal.ClinPediatr1986

5、】直立状态下可引起肾内血液动力学变化而改变肾脏的生理状态柱前脊凸位→腹腔压力增高（肾静脉淤血）→肾脏血流量降低（血管紧张素II激活）→出球小动脉阻力增加→肾小球蛋白滤过增加，→引发蛋白尿。血液动力学异常假说体位性蛋白尿患者较正常对照存在肾血流和GFR下降以及肾小球滤过分数增加【RobinsonRR,etal.JClinInvest1963】a.大鼠部分肾静脉梗阻→GFR明显减少、出球小动脉阻力增加尿蛋白排出量较梗阻前增加15倍；b.可为血管紧张素II阻滞剂(ACEI)纠正。【YoshikaT,etal.KidneyInt,1986】ACEI治疗后24小时尿蛋白排出量明显减

6、少，乃至恢复正常【HaTS.PediatrNephrol,2006】血液动力学异常假说Robinson等观察到即使在卧床状态下体位性蛋白尿患者尿蛋白排出量仍稍高于正常对照，【RobinsonRRetal.JLabClinMed,1964】------说明除直立位血流动力学因素外仍有他因作用。直立位改变了肾脏的血液动力学AddYourText肾局部AII肾静脉高压轻微病理改变肾局部AII肾静脉高压轻微病理改变↑↑体位性蛋白尿“多因素假说”功能性原因肾小球疾病早期肾小球疾病恢复期体位性蛋白尿的病因ClinPediatr1986EurJVascEndovascSurg,2006

7、AnnInternMed1957■体位性蛋白尿的临床特点特点一：本症主要见于学龄儿童，尤以青春期为著。国内外报道：患病年龄以10~16岁为多（青春期快速生长发育）北大医院：体位性蛋白尿患儿108例的临床分析显示:平均年龄10.9岁（6～17岁）男童稍高于女童（M:F=1.2:1）【张敬京,杨霁云.中华儿科杂志,2002】■体位性蛋白尿的临床特点特点二：临床为“无症状性”，可归孤立性蛋白尿范畴。通常无水肿、高血压、肾功能异常等症状。临床常因尿筛查、体检、手术或非肾脏疾病住院后常规尿检等发现■体位性蛋白尿的临床特点特点三：临床多数