Susac综合征一例

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1、万方数据-564·Susac综合征一例徐大飞楚兰虫堡韭经整盘盍!Q!垒生!旦笙!!鲞筮!塑垦!也』丛业塑!，』!!!!!!!：!!!：塑t型!：!Susac综合征(Susacsyndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病，其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branchretinalarteryocclusion，BRAO)和感音性耳聋三联征⋯j。于1979年由Susac等‘2o首次报道，但至1994年才正式命名⋯。Susac综合征非常罕见，目前世界范围报道该病约300多例‘“，在国内报道较少，现报道1例男性Susac综合征患者的临床、影像学特征。临床资

2、料患者男性，62岁，因“突发右眼视力下降7d”于2015年4月9日人院。近7d前因右颧弓部疼痛后，突感右眼视物模糊，视力逐渐下降，半小时后完全失明，同时伴有双侧耳鸣，右耳听力下降明显、眼痛、眼胀，轻度头晕、头痛，无发热，偶有视物旋转、恶心、呕吐等不适。体检：心肺腹检查无特殊。神经系统：高级认知功能正常，双瞳圆形等大等圆，直径约3．0mm，右眼无光感，右眼直接反射消失，左眼间接反射消失，右眼调节及辐辏反射减弱，粗测双耳听力稍下降，右耳下降较明显，左侧鼻唇沟稍浅，余脑神经(一)。左下肢肌力V一级，余肢体肌力V级，四肢肌张力和腱反射均正常。左侧偏身痛觉减退，余感觉及共济运动(一

3、)，病理征未引出。入院后生化检查：红细胞沉降率、c反应蛋白、血常规均正常，肝肾功能、血脂全套、电解质、凝血全套、乙肝五项、传染病三项、同型半胱氨酸均正常。心肌标志物、心肌酶谱、多肿瘤标志物、甲状腺功能均正常。T淋巴细胞亚群分析：cD820．8％(降低)，CDl920．2％(升高)，CDl6+CD568．5％(降低)，CD。／CD。2．16(升高)。糖化血红蛋白6．50％，糖耐量试验：空腹葡糖糖7．58mmol／L，餐后2h葡萄糖15．86mmol／L。辅助检查：心电图和心脏超声均正常。脑电图正常。头颅MRI+增强示：双侧额叶、左侧枕叶、胼胝体、脑干多发性病变(图1A、B)

4、，胼胝体特征性孑L洞样改变呈“筛孑L样”(图1c)，符合Susac综合征影像学表现。电测听结果示：左耳轻度和右耳中度感音性聋。眼底检查：右眼视力：无光感；对光反射消失，眼底见视盘边界清，色淡，动脉：静脉=l：3，视网膜小动脉分支动脉闭塞，视网膜黄斑区视网膜苍白水肿(图2)，可见“樱DOI：10．3760／cma．j．issn．1006-7876．2016．07．01l作者单位：550001贵阳，贵州医科大学附属医院神经内科通信作者：楚兰，Email：chulan8999@yeah．net．病例报告．桃红斑”，符合BRAO。眼压：16．5mmHg(ImmHg=0．133kP

5、a)。左眼均正常。本例患者诊断为Susac综合征。给予静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠500mg／d，并缓慢减量，之后口服泼尼松片60mg每日1次。1周后患者头昏、头痛及左侧肢体感觉减退较人院时明显好转后出院。讨论Susac综合征为罕见疾病，病因及发病机制不清。Susac等’21对眼底和脑活体组织检查的研究结果显示，可能与自身免疫介导的微小血管炎导致大脑、视网膜和耳蜗的微动脉阻塞和微小梗死有关；应用免疫抑制剂和免疫调节剂治疗有效H刮；患者血浆中发现抗内皮细胞抗体(anti-endothelialcellantibodies，AECA)。6J，高滴度IgG和IgM的AECA导致内皮

6、细胞损害起着重要的介导作用【41，更加支持该病是自身免疫介导血管内皮病。Susac综合征多为急性或亚急性起病，多见于7—72岁女性，平均年龄为3l岁，男性少见，男女性别比为l：3；病程特点为自限性、波动性和单相性，少数呈复发性和缓慢进展性，平均病程4．5年【4’7，大多数患者在2年后会变得稳定或缓解。典型的临床表现包括急性多发性脑病、BRAO和听力丧失三联征。(1)前驱症状：多见轻中度头痛或偏头痛，尤其是伴随有BRAO和听觉丧失的患者旧J。(2)多发性脑病：是由于多灶性血管炎造成神经系统损害导致的，症状和体征取决于受累的部位和范嗣，临床表现多种多样‘4’L9I，临床误诊率

7、高。①神经精神症状：意识模糊、痫性发作、人格改变、妄想、抑郁等，这些可能掩盖脑病的症状。②运动症状：轻偏瘫、肌阵挛、脑神经麻痹、共济失调、病理征阳性。③认知功能障碍症状：定向力、记忆障碍，晚期可出现不同程度的痴图1患者的MRI表现。A：为MRI横断面TzWI／FLAIR序列，示右侧额叶、胼胝体高信号病变(箭头)。B：为MRI横断面T2WI／FLAlR序列，示双侧额叶、上丘部高信号病变(箭头)。C：为MRI矢状位T2wI序列，示胼胝体膝部高信号病变，璺特征性孑L洞样改变“筛孔样”(箭头)万方数据坐墨塑丝鲢筮圭垫!!笙!』!亟塑登