《呼吸病理非肿瘤》PPT课件

《《呼吸病理非肿瘤》PPT课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、呼吸疾病病理特发性间质性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）IIP为一组原因不明，以肺间质病变为主要表现的疾病特发性间质性肺炎（IIP）组织学分类普通型间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐匿性机化性肺炎（COP）脱屑性间质性肺炎（DIP）阻塞性支气管炎半伴间质性肺病（RBILD）急性间质性肺炎（AIP）淋巴(细胞)性间质性肺炎(LIP)*肺活检是明确间质性肺炎病理诊断的必要手段，但这并不意味着所有间质性肺炎都应作肺活检病理学诊断，UIP可通过其典型的临床及影像学

2、改变获得明确诊断。在疾病的晚期或开始治疗以后行病理活检会因为病变变得不典型而对疾病的诊断无太大帮助。由于目前针对特发性间质性肺炎的治疗手段都具有潜在的危险性和副作用，因而在明确诊断以前不要盲目治疗。肺活检的目的是明确病理诊断，为确定疾病的治疗方案提供可靠的依据。经气管肺活检在诊断特发性间质性肺炎在多数情况下是为了排除结节病、肿瘤及特殊感染。由于特发性间质性肺炎往往不同肺叶病理形态及病变的严重程度不同，因而外科肺活检从多肺叶取材有时是必要的；另外，如果肺纤维化较重伴蜂窝肺样改变，活检标本不应取自病变最严重的部位，因为这些

3、部位病理改变往往不具有特异性。相反，如纤维化不严重，无蜂窝肺改变，标本应取自相对不正常的区域。肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用肺活检在间质性肺疾病诊断中的应用由于临床信息、取材及疾病本身特点的限制，有些病人即使作了肺活检也不能作出明确的诊断，归入不能分类IIP，主要见于以下情况：1.临床资料不足2.影像学资料不足3.活检标本太小，或取材部位不当4.临床表现、影像学改变与病理所见存在严重分歧5.先前的治疗导致影像学及病理形态改变6.不同肺叶间病理形态改变不一致7.不能分类IIP不是独立的病理类型。普通型间质性肺炎(UIP

4、)病因某些病例有家族分布特征,提示有遗传易感性一些病人与神经纤维瘤病和肺静脉阻塞性疾病相伴随一些病人与免疫性疾病伴随,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,硬皮病等大约30%病人血中有抗核抗体,肺组织免疫荧光检测有免疫球蛋白和C3沉积,多数病人存在循环免疫复合物,提示多数UIP病人是免疫复合物性肺疾病普通型间质性肺炎(UIP)组织病理:以间质性炎症及间质纤维化为特点.炎症浸润的性质和程度在各部位差别较大是其区别于其它间质性肺炎最重要的特点晚期出现不均匀纤维化和微囊泡形成间质纤维化可为间质性肺炎或其它炎症性肺实质疾病的结果,

5、它既不是一种独立的疾病,也不是特殊肺疾病的指征.除了UIP，胶原血管病、部分药物引起的肺损伤、慢性过敏性肺炎、石棉肺和家族性肺纤维化等肺疾病也可表现为间质炎和纤维化，有时与UIP很难鉴别，因此病理医生在作UIP诊断时一定要结合临床及影像学资料，并与上述疾病鉴别。1848Left:EmphysematousspaceswiththinwallsRight:Honeycombedspaceswiththickwallsadjacenttonormallung(arrow)trichromestain1849UIP18501

6、851非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP：指某些病例虽然存在不同程度的肺间质的炎症和纤维化，但其特点不符合其它任何一种非特异性间质性肺炎（NSIP）病因：大部分病因不明确，可能与下列情况有一定的关系：潜在的结缔组织病、某些药物、有机粉尘吸入（过敏性性肺炎），急性肺损伤的缓解期、活检时BOOP的不典型区域、不足以诊断的UIP非特异性间质性肺炎（NSIP）组织学改变；肺间质有不同程度的慢性炎细胞浸润和纤维化，根据其间质炎症细胞的数量和纤维化的程度将NSIP分成三型富于细胞型(50%)：肺间质以慢性炎细胞浸润为主伴少量胶

7、原纤维沉着混合型(40%)；肺间质既有大量慢性炎细胞浸润又有明显的胶原纤维沉积纤维化型(10%)：肺间质有大量胶原沉积，肺泡隔明显增宽，肺原有结构严重破坏非特异性间质性肺炎（NSIP）与UIP的鉴别诊断：NSIP全肺病变较一致，肺间质有较多的慢性炎症细胞浸润，而UIP全肺病变不一致，病变新老共存，间质慢性炎细胞浸润相对较少。非特异性间质性肺炎（NSIP）除间质纤维化及炎细胞浸润等病理改变外NSIP可伴随其它病理改变:1.近一半的病例可见BOOP样小气道内机化灶。但机化灶较少，不足总病变的10％。2.30％的病例可见

8、肺泡腔内巨噬细胞聚集伴多少不等的淋巴细胞浸润。这种改变呈斑片状分布及相应的间质改变可与DIP鉴别。3.约1/4的病例淋巴细胞聚集伴生发中心形成。个别病例可伴局灶坏死性肉芽肿。病变NSIP的鉴别诊断包括：细胞型的鉴别诊断包括过敏性肺炎、机化性肺炎、LIP、DAD吸收期、嗜酸性肺炎。脱屑性间质性肺炎(DIP)病理特点是肺泡腔内充