肺动脉高压分类与诊断标准

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1、肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准MeanPAP≥25mmHgDefinitionMeanPAPDefinitionPAWPofPH≥25mmHgofPAH≤15mmHgPVR>3WoodunitsPAP:pulmonaryarterialpressure;PAWP:pulmonaryarterywedgepressure;PVR:pulmonaryvascularresistanceHoeperMM,etal.JAmCollCardio

2、l2013;62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s或肺动脉收缩压>50mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动

3、脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁PAH肺左心疾病相关PH原发性PH动肺部疾病相关PH脉继发性PHCTEPH高其他未明机制压1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类肺动脉高压动脉性肺动左心

4、疾病低氧或肺部慢性血栓其他未明脉高压(PAH)相关性PH疾病相关PH栓塞性PH机制PH特发性PAH收缩功能不全慢阻肺血液系统疾病遗传性舒张功能不全间质性肺病骨髓增生异常睡眠呼吸障脾切除疾病相关性瓣膜疾病……CTD碍先天性/获得系统性疾病HIV肺泡低通气性左室流入/结节病门脉高压长期居住高平滑肌瘤病先心病流出道梗阻原环境……血吸虫发育性肺部代谢性疾病1’PVODorPCH疾病其他1’’新生儿肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.

5、1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1’肺静脉闭塞病、肺毛细血1.2.1BMPR2管瘤样增生症1.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1〞新生儿持续性肺动脉高压KCNK31.2.3unknown1.3药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St.John’

6、swort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司安非他明可卡因芬氟拉明达沙替尼苯丙醇胺右芬氟拉明左旋色氨酸圣约翰草毒菜籽油脱氧麻黄碱安非他明类似物苯氟雷司干扰素α、β选择性5-羟色胺再摄部分化疗药物如烷化剂取抑制剂a（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂

7、可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH–苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改

8、变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——SimonneauG,etal.JAmCollCardiol.2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增