颅脑病变的MRI诊断

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1、颅脑病变的MRI脑先天畸形胼胝体发育不良(DysgenesisoftheCorpusCallosum)神经元移行异常(AnomaliesofNeuronalMigration)前脑无裂畸形(Holoprosencephaly)视－隔发育不良(Septo-opticDysplasia)脑膨出(Cephaloceles)颅内脂肪瘤(IntracranialLipomas)Chiari畸形(ChiariMalformations)Dandy-Walker综合征(Dandy-WalkerComplex)2胼胝体发育不良多脑回合并胼胝体发育不良3胼胝体发育不良胼胝体

2、发育不良（嘴和压部）并额鼻脑膨出4神经元移行异常(AnomaliesofNeuronalMigration)①无脑回畸形(Lissencephaly)②灰质易位(GrayMatterHeterotopias)③多小脑回(Polymicrogyria)④单侧巨脑(UnilateralMegalencephaly)⑤脑裂畸形(Schizencephaly)5无脑回畸形最严重的神经元移行异常。表现为光滑、增厚的皮质和表浅、垂直的外侧裂。严重病例可无其他裂存在。临床表现为小头畸形、面容异常及某些综合征、脑积水、视网膜发育不良、先天性肌发育不良、后颅凹发育畸形和脑萎

3、缩。因此，常有严重的智力低下和癫痫发作。6无脑回畸形Case1Case2Case37灰质易位可为局灶性或弥漫性，单发或多发，一侧或双侧小灶性的位于脑室周围、半卵圆中心白质内，孤立或散在，可不与灰质相连大灶性的位于脑深部或皮层下白质，常与灰质相连，可表现占位效应压迫脑室增强后不强化8灰质易位9灰质易位3岁男孩，右侧灰质异位从侧脑室壁到皮层表面10灰质易位4岁男孩，大脑脚、海马和丘脑高信号11多小脑回畸形是指大脑表面皱褶增多，脑皮质增厚，常与脑裂畸形、Chiari畸形、巨脑回畸形并存。MRI表现为沿着增厚的脑皮层边缘出现多发锯齿状小而浅的脑回皱褶。由于皮层增厚

4、明显，使得畸形周围的脑表面异常光滑、平整。12多小脑回畸形右侧半球脑回不规则，皮层增厚，灰白质交界区不规则13多小脑回畸形双侧侧裂旁多小脑回14巨脑因畸形病理上脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，多位于额部。MRI：侧裂变浅、增宽，脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质减少。侧脑室可中度扩大，胼胝体发育不全，透明隔缺如。主要鉴别－脑萎缩：脑萎缩应有脑沟增宽，而本病没有，但巨脑回畸形典型者合并其他畸形也可脑沟或脑裂的增宽，不过其髓质变薄，绝对无脑灰质变薄。15巨脑回畸形16脑裂畸形在侧裂区附近形成贯穿整个大脑皮层的横行裂隙，从侧脑室外

5、侧壁至半球表面，裂隙的两旁为内折的灰质，裂隙内可见软脑膜与室管膜的融合，即软脑膜－室管膜缝。MRI特征性表现为病侧大脑半球内自皮质到侧脑室的横跨裂隙，裂隙两旁为内折的灰质。融合型：特点为裂隙前后的灰质层相贴或融合，裂隙关闭。分离型：特点为内折皮层分离，形成较大的裂隙与脑室相通。17鉴别脑裂畸形神经元移行异常裂隙壁由异位灰质组成常伴透明隔缺如，多小脑回，胼胝体发育不全等畸形脑穿通畸形胚胎期脑组织破坏造成的局部缺少囊腔与脑室和/或蛛网膜下腔相通18脑裂畸形19脑裂畸形2岁，脑裂畸形，透明隔缺如20脑裂畸形3岁，脑裂畸形，灰质异位，枕大池囊肿21大脑镰中断丘脑水

6、平：可见正常脉络丛和部分枕叶皮质后颅窝正常前脑无裂畸形22视－隔发育不良透明隔缺如原发性视神经发育不良垂体－下丘脑机能减退23ChiariⅠ畸形小脑扁桃体下疝入椎管内，低于枕大孔平面5mm为肯定异常四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠常合并脊髓空洞和颅底颈椎畸形24ChiariⅠ畸形并脊髓空洞25女，29岁颅底复合畸形26ChiariⅡ畸形常于婴儿期发病小脑扁桃体下疝入椎管内，延髓变长与上颈髓重叠颈髓小而变形桥脑延长并变薄四脑室正中孔与导水管粘连致梗阻性脑积水几乎均伴脊膜脊髓膨出27ChiariII畸形28ChiariⅢ畸形罕见，新生儿期发病

7、延髓、小脑、四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出常合并脑积水29Dandy-Walker综合征原因不明后脑畸形，多在2岁前发病第四脑室和小脑发育畸形第四脑室正中孔和侧孔闭塞致四脑室囊状扩张与梗阻性脑积水小脑蚓部和四脑室顶部发育不良常合并中线结构发育不良等畸形30Dandy-Walker综合征31Dandy-Walker综合征小脑半球和蚓部发育不良，四脑室囊性扩张32脑挫裂伤并蛛网膜下腔出血33脑出血34硬膜下血肿35硬膜外血肿36脑梗塞动脉阻塞性梗塞静脉阻塞性梗塞非阻塞性梗塞短暂性信号改变37动脉阻塞性梗

8、塞缺血性梗塞出血性梗塞腔隙性脑梗塞38缺血性梗塞原因动脉硬化疾病瓣