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《骨肌系统 骨肿瘤及肿瘤样变：腱鞘巨细胞瘤》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、腱鞘巨细胞瘤【命名】腱鞘巨细胞瘤又称黄色素瘤，本病最早由Chassaignac（1852年）首先提出，命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等【简介】腱鞘巨细胞瘤发病以中年多见，亦可见于青年和老年人，儿童少见，女比男发病率略高，约1.2∶1。【病因病理】本病病因尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘
2、炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。有人认为急性或慢性外伤后，促使较多的组织细胞集结于相邻的腱鞘及滑膜，进一步增生而形成肿瘤，故本病好发部位为关节和肌腱，尤其腱鞘众多、滑膜组织丰富的手部，其次是足、踝、腕、膝、肘、髋等部位亦可发病，但极少见。从解剖学角度分析，手部关节及肌腱较纤细，活动频繁，且活动角度和范围相对较大，易受损伤和慢性劳损，故易患本病。老年人手部易发生退行性变，故发病率亦比儿童为高。肿物常为单发，其大小、形状不等，可呈圆形、椭圆形或条索状，常呈慢性生长并有明显的自限性，直径一般小于3cm。质
3、硬韧，压之不痛，可因肌腱、腱鞘和关节的粘连、破坏引起手部及足部的活动障碍。如压迫附近神经，还可以引起神经卡压症状。 本病瘤体包膜常较完整，除非粘连严重，易从周围组织分离。瘤体呈分叶状，切面呈肉样，白色中杂有黄色及褐色，色素分布不均匀，可呈条纹状或片状。镜下所见：本病最基本病理特征是广泛分布的大量圆形小核组织细胞。这些细胞部分增生为吞噬类脂质的细胞，因类脂质中有胡萝卜素及叶黄素以及含铁血黄素，故瘤体内可见黄色色素沉着。部分细胞可融合成少量多核巨细胞。在组织学上，当组织细胞占主要成分时，称为腱鞘黄色瘤，当纤维母
4、细胞及兼性纤维母细胞占较大比例时，可称为良性纤维组织细胞瘤。临床上滑膜肉瘤多发生于足、踝、膝等大关节处，亦有发生于手部者，但镜下不具有以上特征并可发现瘤细胞呈“右向分化”，可资鉴别。黄色瘤常有全身性类脂代谢障碍，常为多发，位于大关节，一般少见巨细胞。色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同于本病者，在于呈绒毛状，与滑囊有联系，一般少见多核巨细胞。骨巨细胞瘤发生于骨组织，瘤组织无色素沉着和裂隙，与本病不难鉴别。此外，腱鞘巨细胞瘤有少部分可恶变（病例5虽然为恶变，但是片子太少，太模糊，可惜）。有些原发即为恶性，称为恶性腱鞘巨细胞
5、瘤，但十分罕见【临床表现】患者病程均较长，多为数年，缓慢增大。少数可有明显外伤史。临床表现:均发现软组织肿块，质硬，有压痛，肿块可靠近关节或在短管状两骨之间，大的12cm×6cm，小者呈小结节状0.5cm×1cm，多数在3cm×2cm。靠近关节处可影响关节活动。病变多发生在手足软组织内。实验室检查均无异常发现。临床术前很难确诊，多数诊为腱鞘囊肿或软组织肿物。【辅助检查】实验室检查多为正常。无明显特异性。【影像表现】X线表现：主要表现为软组织肿块和邻近骨质的压迫侵蚀改变。软组织肿块多表现为卵圆形或梭形，小者呈结节状
6、，密度均匀较高，X线上很少见到钙化。对骨质的压迫侵蚀可表现为:邻近的两骨间距增宽，皮质边缘表浅性或半月形凹陷，时间较长者可有骨的压迫性萎缩，骨干变细，如在儿童可影响生长板，同时有骨的发育障碍。肿瘤位于尺桡骨远端，因两骨间隙较小，骨的一面可造成较大的侵蚀样缺损，与偏心生长的骨内肿瘤难区别。骨的压迫性缺损较轻微，但在松质骨内可出现多个小囊状透光区，除骨质被压迫吸收外，亦与小结节状肿瘤突入松质骨内有关。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。CT表现大多如平片所见，更清楚的观察病变周围结构。软组织肿块呈分叶状，
7、明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应。多为单侧发病，可与健侧对比。MRI表现腱鞘巨细胞瘤因瘤内含铁血黄素沉着，肿瘤T2WI表现为不均匀性的低信号（GRE-T2*WI表现更为明显）有一定的特征性。、临床上，凡软组织肿块以T2WI低信号为主（T1WI等或略低信号），增强扫描，T2WI低信号区明显强化，应考虑到本肿瘤的可能。【鉴别诊断】1、上皮囊肿：发病部位：――――骨内表皮样囊肿主要发生在手指末节指骨和颅骨,亦可发生在外伤截指后的指骨残端内及末节趾骨。发病者以中年最多见,男性多见,临床特点――――:病史中常常有外
8、伤史,经过一段时间后,指(趾)末节逐渐增粗,微痛或无疼痛,皮肤颜色正常。有人解释为由于局部肿胀,静脉瘀滞反应性组织增生所致。临近指间关节活动正常。如果病变处出现骨折时,局部可有明显疼痛及触痛。X线检查――――――病变主要发生在末节指(趾)骨,多偏于远侧半,呈单房囊状透光影,病变也可累及整个末节指骨或近侧半部位,呈圆形或椭圆形,膨胀性影像。边界清楚整齐,透光区内无钙化影,骨
