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1、·新生儿肌张力减退首都医院小儿科薛桂荣综述赵时敏校oona,肌张力减退(HyPti)是新生儿一酸磷酸激酶(CPK)必要时做肌肉活检及。,-其他相应Fenichel种常见的临床症状有人也称为松软儿(Fl检查以确定诊断川把肌、、。。oppy)很多疾病都有此种表现张力减退的疾病分为脑性运动神经原疾病颈髓病等;Wright。〕曾提出以病变的解剖部对肌张力的估计〔‘一”〕,。位分为上运动单位疾病和下运动单位疾病上运动,肌张力是对被动牵拉所产生的抵抗以及婴单位疾病即中枢神经系统疾病下运动,,JL所采取的姿势。单位包括前角细胞周围神经神经肌肉接头分为位相性肌张力和姿势性。。。和肌肉病变具体见表Dub
2、owitz〔3〕提出把肌张力肌张力减退主要根据姿势性肌张力减。。退来判断下面是检查婴儿姿势性肌张力减退肌张力减退分为非麻痹性和麻痹性非麻痹性.,:1raetionresp。-即上运动单位病变如围产期窒息造成的急性的有用方法牵拉反应(T、,、nse),2.直立托起(Vertiealsuspension),缺氧缺血性脑病外伤感染以及染色体病。。3.orzonasusenson。水平托起(Hitlpi)中和代谢病等等麻痹性即下运动单位疾病他、,‘1)肌张力枢神经系统周围神经系统和骨骼肌的病变还指出下列几点对诊断有帮助(。减退伴吸吮吞咽困难时,要考虑急性婴儿型脊均造成姿势性肌张力减退所以患肌张
3、力减退、、,,髓型Prader-的病儿不论病变在哪一部位其表现均相肌萎缩先天性肌强性营养不良,。、、。似:婴儿安静时双下肢外展双臂松软肘膝Wnli综合症重症肌无力出生创伤(2)。,肌、关节运动范围加大由于肌张力减退躺在床张力减退伴眼外肌麻痹要考虑线粒体肌病。。上,重症肌无力等3)肌张力减退伴关节弯如蛙势做牵拉反应时拉小儿从仰卧到坐(,、,,曲要想到先天性肌营养不良肌强直性营养起时其头滞后不能像正常)L那样头和躯干。。,保持在一个轴上几秒钟直立托起时头不能不良等,,垂,,另外上运动单位肌张力减退的疾病虽直四肢松软摇晃似要从检查者手中滑托。,,,有肌张力减退但四肢能活动多数伴有程度下去水平
4、托起时头和四肢软弱无力地下。。不同的智力低下肌张力减退一般不合并无垂靛关节脱位是分娩前肌张力减退的一个伴。,,随特征关节弯曲是许多肌张力减退疾病伴有力键反射活跃或亢进可出现巴彬斯基征或。,,。的症状年龄不同肌张力减退表现形式也不跺阵挛无肌萎缩和肌纤维自发性收缩下运。,新车,,动单病位肌张力减退病儿多活动困难多伴有同儿肌张力减退时表现哭声微弱吸,,,,无力健反射减弱或缺如有肌萎缩和肌纤维吮无力吞咽及呼吸困难自主运动明显减。。自发性收缩少、、、10一上运动单位疾病〔13一8~14〕包括、诊断和分类〔13~10〕急性脑病伴脑性肌张力减退和慢性脑病伴脑性。,肌临床上遇到肌张力减退的病儿时首先要
5、张力减退,。(一)肌张力减退是急性脑病的一个重明确病史和详细查体包括神经系统检查对。。,,要体征约占肌张力减退病症的90%〔‘〕肌张病儿特别是下运动单位肌张力减退的病儿、,血力减退的严重程度恰当地反映了脑损伤的严重有条件时要做肌电图神经传导速度清肌一113一,,、,退严重两眼外角向下高鳄弓小下领手表伴肌张力减退的疾病分类,,足狭长肘和膝外翻肘关节及指间关节过.,,。.,,△。。上运动单位疾病}丫二二国,浮。,通贯手,(币箱磷彝篇)下运动单位疾病上下运动单位联“病伸肌张力慢慢会有改善但智力低罪1⋯。。,、、下为常染色体隐性遗传可做CT检查明一急性脑损伤{一脊住前角细}小脑丘脑脊.变性,。
6、‘缺。氧、、,感,染、、、颅、内,{胞器疾邵病粼*,{{创匕“伤UJ确大脑畸形情况协助诊断和治疗二、。,二明婴儿型脊髓{raer一出血{型肌萎缩!(三)先天性疾病如PdW川i综{多关节弯曲}。,、}脊髓灰质炎⋯合征表现为肌张力减退智力低下性功能、、{。。二染色体病}二翼围神经病低下及肥胖可能为遗传性疾病75%孕妇胎_}多屯;u。,n子s〔。,综合征}肉毒中毒}动减少臀先露40%先天性碗关节脱臼一一一一一一止一道进些应一、,。,=、土7二夕、裤‘亦白l三神经肌肉传{10%畸形足6%出生时肌张力减退喂养U二刀吃加飞l二苗连护l一_J‘_}卫,四l,,,犷rader一WIlli综}一时性新生
7、!困难键反射减弱眼睛狭长嘴狭长并向下、,l儿肌无力}别112七二二为卜目n:1二l。,。口.5l少‘了、g仁理‘J自}弯曲性征发育不良隐架提示诊断岁左}力}。!新生儿重症}右出现肥胖和运动机能延迟CPK和神经传l肌无力_lJ,、四肌功变积同剔酬引一刁
8、导功能及肌电图均正常肌肉活检大部分正J
9、四代谢病脑一肝一肾综合征。:常用高分辨技术可发现15号染色体长臂有缺眼一脑一肾综合血氨过高。⋯失〔13〕直性1.良(四)代谢疾病脑一肝一肾综合、。五围产期药
