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《复发性多软骨炎的诊断和治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、医学综述2009年2月第15卷第3期MedicalRecapitulate,Feb2009,Vo.l15,No.3∗415∗复发性多软骨炎的诊断和治疗孟莉(天津医科大学总医院耳鼻咽喉科,天津300052)中图分类号:R681.3文献标识码:A文章编号:10062084(2009)0341503摘要:复发性多软骨炎是一种临床少见的自身免疫性疾病。病变常累及耳、鼻、喉、气管、RP的临床表现多种多样,支气管和关节软骨,是一种慢性进行性的反复发作的多系统炎性损害性疾病。该病的诊断根常表现为软骨和与软骨相关结据临
2、床表现,无特异性的实验室检查方法。目前治疗以免疫治疗为主,糖皮质激素可控制急性[7]期症状,减少复发次数,为首选药物。免疫抑制剂有一定的疗效。缔组织炎症和退行性病变。关键词:复发性多软骨炎;自身免疫性疾病;诊断;治疗2.1耳部表现常见症状为耳廓软骨炎,约占90%。单侧或双DiagnosisandTreatmentonRelapsingPolychondritisMENGLi.(DepartmentofOtolaryngology,GeneralHospitalofTianjinMedicalUniversity,Tianjin30
3、0052,China)侧突然发作肿胀性红斑和耳廓Abstract:Relapsingpolychondritis(RP)isarareautoimmunedisease.Itusuallyaffectsear,触痛,反复炎症可使软骨结构的nose,larynx,trachea,bronchiandarticularcartilage.Itisachronicprogressiverecurrentinflammatorydiseasewithmulti-systemdisorders.Thediagnosisdependsonclini
4、calmanifestations,withoutspecific完整性遭到破坏,引起耳廓畸laboratorymethods.Immunotherapyisthemaintreatmentoption.Corticosteroidsserveasthefirstchoicetocontrolsymptomsofacuteperiodsaswellastodecreaseitsrecurrence.TreatingRPwithimmunosup形。随炎症的进展,咽鼓管软骨pressivecouldachievesomewhateffe
5、ct.肿胀导致耳闷,听力下降。引起Keywords:Relapsingpolychondritis;Autoimmunedisease;Diagnosis;Treatment内听动脉炎时,可产生感音神经[8][9]复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是性聋和眩晕。马鑫等报道1例以突发听力下降一种少见的自身免疫性疾病,病变可累及耳、鼻、喉、为首发表现的RP病例。气管、支气管及关节软骨以及存在于眼、内耳、心脏、2.2鼻部表现发生鼻软骨炎的患者约占60%。血管等器官组织中的富含蛋白多糖的软骨,引起软突
6、然出现鼻部红肿、触痛,可有鼻塞、流涕,反复发作[10]骨及相连组织的进行性炎性改变。1923年,Jaksch可导致软骨塌陷,形成鞍鼻畸形。Wartenhorst首次描述此病,命名为多软骨炎,19602.3喉、气管表现约有50%患者可发生呼吸道病年Pearson总结后正式提出了RP。由于该病临床变。常见症状声嘶、失音、甲状软骨触痛、咳嗽、吸气性少见,首发症状不典型,临床表现多种多样且无特异呼吸困难及喘鸣。气管、支气管软骨破坏可导致呼吸[11]性的检查方法,极易漏诊和误诊。临床医师需要提道塌陷和狭窄而发生呼吸困难、窒息甚至死亡。高
7、对此病的认识。2.4关节表现关节病变一般有两处以上的关节1病因和发病机制损害,可累及肢端大小关节,肋软骨关节及胸骨柄关[12]RP的病因和发病机制尚不明确。目前认为可节,表现为非侵蚀性、非畸形的多关节炎。能与自身免疫性疾病有关。各种原因引起的细胞和2.5眼部表现常见有结膜炎、巩膜炎和虹膜炎。[13]体液免疫异常,并攻击自身的软骨组织,导致自身的视网膜血管炎、视神经病少见。[1]软骨组织器官的结构破坏而发病。在部分RP患2.6心血管表现30%的RP患者有心血管受累表者血中出现!型和∀型胶原抗体和软骨抗体,受累现,主要为主动脉
8、瘤、心包炎、血管栓塞、血管炎、心软骨中也出现免疫复合物的沉积,说明有免疫因素脏瓣膜病变等,其中主动脉瓣关闭不全是常见而严[13]参与。软骨破坏是由于酶的降解所致,而这些酶的重的并发症。释放源于自身免疫反应。
