婴儿简单法四早期外科纠治

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1、婴儿简单法四早期外科纠治先天性心脏病早期修补的优点心肌发育脑发育肺发育家庭心理、情感经济TOF早期修补对心肌的好处右室压力负荷导致进行性心肌肥厚婴儿早期TOF多为容量负荷Circulation1980;61:1150两岁以上的TOF术后左室功能受损Circulation1988;77:1062-1067TOF修补术后晚期室性心律失常Nopatientonanti-arrhythmicmedication2/184–VEAonanypostopECGPreviousreports42-77%VEA17-44%>LownIIWalsh1988N=184infantrepairs新生儿脑耐受缺

2、血缺氧突触发育不成熟髓磷脂不足生后一月脑发育分流术的不足肺动脉扭曲、疤痕形成心室容量负荷术后死亡率、并发症增加两次手术间期死亡率、并发症增加疤痕对再次手术的影响新生儿期开胸有发生脊柱侧突的危险JThoracCardiovascSurg1997;114:25-30B—T分流术HospitalforSickChildren1997Toronto1990-1994N=65BTshuntsforTOF分流术死亡率20%非心源性死亡率10%一期修复3%右肺动脉扭曲改良B-T分流B-T分流HospitalforSickChildren1997需球囊扩张分流非分流(术前或术中)46%21%p=0.07术后

3、12%2%p=0.02Circulation1999;100:II157-II161N=991988-1996TOF<90daysofagePGE1依赖59%有症状91%肺动脉闭锁26%新生儿和小婴儿TOF修复Pigula,1999新生儿和小婴儿TOF修复Pigula1999早期死亡率3%实际存活1year:94%3years:92%波士顿儿童医院前瞻性实验的早期死亡率NMortality1988-1992停循环vs低流量1711.8%1992-1996pH管理策略1821.8%1996-2000HCT20%vs30%1480.8%CICU死亡率心脏手术效果波士顿儿童医院98-99DxSu

4、rgeryCasesDeath(%)VSDrepair620(0)CAVCrepair431(2)Truncusrepair161(6)D-TGAASO801(1)TOFrepair660(0)TOF/PArepair240(0)HLHSNorwood415(12)SingleVFontan982(2)JThoracCardiovascSurg2001;122:154-161早期行TOF一期修复的远期效果BachaetalN=57手术年龄<24月1972-1977跨瓣补片31跨瓣补片的应用不影响生存率跨瓣补片的应用不影响再次干预JThoracCardiovascSurg1992;103:70

5、6-723TOF:修复年龄TOF:生存率BCH:早期修复,UAB:延迟修复TOF:生存率vs修复年龄TOF:植入跨瓣补片的可能性vs手术年龄结论从当前对低龄TOF修复的效果分析，低龄并不增加手术的危险性。这与一、二十年前的研究结果是不同的。.TOF和PA修复术后形态学改变和手术效果Kirklinetal1992当前关于婴儿期修复TOF合并肺动脉狭窄的指征、时机和手术技巧婴儿期修复TOF时机急诊症状前列腺素依赖静息性紫绀缺氧发作择期出生后4—6周，动脉导管成熟婴儿期TOF修复禁忌症包括冠状血管畸形多发室间隔缺损非连续性肺动脉闭锁婴儿期TOF修复体外循环建立流量插管温度<2kg停循环单根静脉<1

6、8C2-4kg50cc/kg/min单根静脉<18C4-6kg1.5L/min/m2上、下腔静脉25C婴儿期TOF修复心室途径:技术要点切口位置–尽量减少冠状血管分离切口长度最小化避免损伤隔缘肉柱室缺关闭–保留三尖瓣腱索限制补片宽度避免缝合时损伤冠状血管卵园孔开放主动脉瓣室间隔缺损传导束肺动脉瓣发育不良婴儿期TOF修复心室途径传导束室间隔Muscularposteroinferiorlimb婴儿期TOF修复传导束位置主动脉漏斗隔三尖瓣婴儿期TOF修复VSD缝合位置婴儿期TOF修复用室间隔膜部残余部分关闭室间隔缺损婴儿期TOF修复心室途径优点更少的肌肉切除–更少的疤痕三尖瓣环收缩更少–更少发生

7、JET,心传导阻滞漏斗部切口肺动脉切口婴儿期TOF修复保留肺动脉瓣环的右室流出道切开婴儿期TOF修复右室流出道心包补片末端钝跨瓣补片婴儿期TOF修复漏斗部补片婴儿期TOF修复非跨瓣补片婴儿期TOF修复婴儿期TOF修复何时应用跨瓣补片肺动脉瓣环<正常值的2--3标准差结论TOF早期根治对病人、家庭、社会有诸多好处经心室途径取得很好的近期、远期效果跨瓣补片不增加近期或者远期的危险性和再次干预的几率