先天性食管闭锁

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2、/html/消化科/先天性食管闭锁.html疾病名：先天性食管闭锁英文名：congenitalesophagealatresia缩写：别名：atresiaofoesophagus；esophagealatresia；congenitalatresiaofesophagusICD号：Q39.8分类：消化科概述：先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近

3、似(2500～3000个新生儿中有1例)。占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。流行病学：北京地区某医院产科1933～1955年出生的12193名婴儿中有6例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)。一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)。英国利物浦医院1967～1975年间98065次出生中发生30例，发生率0.3‰；1990年英国资料报道

4、为0.22‰～0.3‰。1976年和1986年美国学者统计为0.16%～0.33%。也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3位。男婴高于女婴。Coran总结了1977～1982年间治疗的46例伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁，其中女婴22例，早产儿14例。伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40例，无气管食管瘘的食管闭锁4例，单纯气管食管瘘2例。46例中伴其他畸形20例，分别为肛门闭锁3例，肾发育不全、Down综合征、十二指肠闭锁、Vater综合征及旋转不良各2例

5、，动脉导管未闭、完全型肺静脉畸形引流、唇裂、左主动脉弓、室间隔缺损、胃窦蹼、幽门狭窄和小头畸形各1例。Holder(1958)综述3349例食管闭锁病例，发现约1/3有两系统同时畸形。其中合并心血管系统畸形609例(18.1%)、胃肠道畸形606例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256例(7.6%)。我国邵令方(1952)尸检1例本病死婴，发CDDCDDCDDCDD现同时存在心血管、消化、泌尿生殖系统畸形多达6处。病因：胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管。在5～6周时由中胚层生长一纵嵴

6、，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食file:///C

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8、/html/消化科/先天性食管闭锁.html管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。发病机制：

9、食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型(图1)。1.Ⅰ型食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。2.Ⅱ型食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。3.Ⅲ型食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称

10、B型。此型最多见，占85%～90%或以上。4.Ⅳ型食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。5.Ⅴ型无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%～35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%～40%)

11、最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。CDDCDDCDDCDDfile:///C

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13、/html/消化科/先天性食管闭锁.html临床表现：由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠