神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt

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1、神经肌肉疾病患者的麻醉重症肌无力金建华2012.3重症肌无力——抗体介导的自身免疫性疾病自身免疫缺陷突触后膜乙酰胆碱受体失活受体数目减少突触后膜皱褶消失临床特点临床上，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖(Jitter)增宽。药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。一、病理生理特点神经肌接头突触后膜损害→功能性胆碱能受体减少神经肌肉传导功能

2、障碍AchR抗体的作用1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断AchR→功能性AchR↓，“安全阈”（safetymargin）显著下降，电生理研究证实：重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电位比例增大。2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解→运动终板活性AchR减少，镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。AchR抗体的作用3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。大多数AchR为稳定型，其半衰期超过12天，其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR抗体，ROT

3、s可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗麻醉前评估性别年龄发病时间病程营养状况肌无力的程度对呼吸的影响等Ossermann分级I级：仅累及眼外肌IIA级：进展缓慢，只有轻度肌无力IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II级发展而来的晚期重症肌无力高危病人：II

4、I级和IV级均属高危病人II级病人年龄＞60岁，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素评分高危因素评分病程＞5年12合并慢性呼吸疾病史10术前48h吡啶斯的明用量＞750mg/d8术前肺活量＜2.9L4累积评分≥10为高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换1、激素有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症术前6~12月中连续使用激素超过1个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素2、胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度

5、和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差术前是否需要停用AchE抑制药?不停用AchE抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量停用AchE抑制药导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件时AchE抑制药应用至手术当日晨3、血浆置换是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45％病人症状明显改善，并可

6、减少或停用AchE抑制药一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。三、麻醉处理对肌松药的反应及肌松药的选用1.去极化肌松药2.非去极化肌松药麻醉方法N-M传递功能监测（一）对肌松药的反应及肌松药选用1、去极化肌松药反应具有双重性诱导期不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。维持期重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与

7、病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突出。2、非去极化肌松药重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注入“预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg，卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。常用药物：维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积。常用剂量：

8、诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效时间较正常人相比无明显延长维持：在